输尿管开口异位

正常输尿管开口位于膀胱三角区两侧上角处。如输尿管开口位于其他部位则称之为输尿管开口异位。输尿管开口异位多发生于重复肾和重复输尿管畸形，约70%输尿管开口异位来自重复肾的上半肾，很少发生于单输尿管的患者。此类患者易合并输尿管囊肿。

(一)流行病学

本病多见于儿童及青少年，小儿尸检资料的发病率为1∶1900。女性多于男性，女性与男性的比例约为4∶1。左右侧发生率约2∶1，双侧者占7.5%～17%。80%患者伴有重复肾和重复输尿管畸形。

(二)病因

本病是胚胎期输尿管芽发育异常所致。

(三)病理生理

男性患者的输尿管开口多异位于后尿道、射精管、精囊、输精管等处，因受外括约肌控制，故很少有漏尿现象。女性输尿管开口常异位于前尿道、前庭、阴道或子宫颈等处，偶尔开口于直肠。因无括约肌控制，多表现有漏尿现象，这可能是临床女性患者多于男性的原因之一。

输尿管开口异位的类型：

1.单侧重复肾，上肾段的输尿管开口异位。

2.两侧外表正常肾，一侧输尿管开口异位。

3.双侧重复肾，一侧上肾段的输尿管开口异位。

4.双侧单根输尿管开口异位。

5.单侧重复肾，两根输尿管均开口异位。

6.双侧重复肾，双侧上肾段的输尿管开口均异位。

7.额外肾的输尿管开口异位。

8.一侧输尿管下段分叉，其中一支输尿管开口异位。

9.双侧重复肾，一侧输尿管不完全重复，另一侧上肾段的输尿管开口异位。

10.输尿管移向对侧并开口异位。

11.马蹄形肾、双侧重复肾，其中一根输尿管开口异位。

12.单侧完全性三根输尿管，其中一根开口异位。

13.单侧完全性三根输尿管，其中两根开口异位。

上述各类型中以单侧重复肾，其上肾段的输尿管开口异位最为多见。

根据Waigert-Meyer定律，重复输尿管中引流上位肾盂的输尿管开口，位于延续于下位肾盂的输尿管开口的下方内侧，呈异位开口。输尿管口异位时，其下段输尿管常有狭窄、迂曲延长，开口呈裂隙状或针尖样。由于尿液引流不通畅，故易引起肾盂、输尿管积水和继发感染。

(四)临床表现

1.症状 女性患者除正常排尿外，尚有持续滴尿，立位和坐位时滴尿明显。外阴部和大腿内侧皮肤常有湿疹糜烂。若并发尿路感染，则滴混浊尿或为脓尿或阴道内带有臭味的脓性分泌物。男性患者如异位开口于精囊内，则可产生不同程度的骶部疼痛和反复发作的附睾炎。

2.体征 在女性的前庭、阴道或尿道，可找到针尖样细小的开口，尿液呈水珠样持续滴出。此外，确定有无异位开口及位置，可用以下方法：①女性患者于前庭部观察到溢尿的小孔，可插入细导管，注入15%泛影葡胺，摄X线片，可见异位开口的输尿管与肾盂显影。②静脉注射靛胭脂后，观察女性前庭部、阴道或尿道有蓝色尿液溢出，说明膀胱以外另有异位开口。③膀胱内注入靛胭脂后，女性前庭部、阴道或尿道等处，溢出的尿液为无色，则说明溢出尿液不是来自膀胱，而是另有异位开口。

(五)检查

1.静脉泌尿系造影 为首选的检查方法。可显示输尿管行程及异位开口的准确位置，可有下列几种表现。

(1)单纯异位开口，无输尿管梗阻：输尿管多开口于膀胱颈部、尿道近段或阴道，膀胱插管时，导管有可能进入异位开口的输尿管。

(2)异位开口合并输尿管梗阻：此类患者多同时合并肾盂、输尿管重复畸形，尤其以起源于上位肾盂的输尿管易发生异位开口和梗阻。

(3)异位开口合并输尿管囊肿：输尿管异位开口合并输尿管囊肿的患者，易并发尿路梗阻，有时囊肿内可见结石。

2.膀胱镜检查逆行输尿管造影 主要是寻找输尿管异位开口，若找到异位开口，逆行插入细的导管行逆行输尿管造影，显示异位输尿管侧的尿路情况。

3.B超检查 可了解肾脏大小、形态及位置。对静脉尿路造影未显影的肾脏，可了解肾盂积水的程度。

4.CT及MRU检查 可了解患侧肾脏大小、位置、形态，肾皮质厚度及积水程度，特别对尿路造影未显影者更有意义。

(六)诊断标准

1.有正常排尿但同时有不受控制的滴尿。女性的前庭、阴道或尿道可找到针尖大小开口，呈持续滴尿状态。

2.于找到的输尿管开口插入导管逆行造影可显示下段较细而上段扩张积水。

3.静脉尿路造影显示肾积水或显影不良。

4.膀胱镜尿道镜显示一侧开口异位，三角区发育不良，同侧无正常输尿管开口。

5.CT、MRU一侧或双侧肾脏呈哑铃形。

(七)鉴别诊断

1.压力性尿失禁 以女性多见，多数由膀胱颈部位置变异所致。其特点是当腹压增加时，如咳嗽、打喷嚏、跑跳等剧烈活动，尿液不自主的从尿道流出。若无上述情况时，无尿液流出，而非尿液持续的外流，同时在膀胱以外部位找不到输尿管的异位开口。尿路造影显示肾、输尿管均正常。

2.神经源性膀胱 有中枢或周围神经损伤或全身性疾病史，可有有尿潴留、鞍区感觉减退、肛门括约肌松弛、双肾及输尿管积水、肾功能减退，但无肾、输尿管重复畸形，找不到异位的输尿管开口。部分患者有膀胱输尿管返流，尿动力学检查可鉴别。

3.膀胱阴道瘘 表现为尿液从阴道持续流出。当瘘孔较小时，仍可有正常排尿。膀胱阴道瘘常由难产、盆腔手术、放疗等引起。阴道窥镜可见瘘孔。若因瘘孔较小，观察不清，可于阴道内放入纱布，经导尿管向膀胱内注入亚甲蓝，纱布变蓝即可确诊。膀胱镜检杳可见膀胱内有瘘孔，行膀胱造影，见造影剂从膀胱内进入阴道，可进一步明确鉴别。

4.输尿管阴道瘘 多由盆腔手术、难产、输尿管结核等引起，由于尿液持续从阴道外流，患者常有感染症状。阴道窥镜可见尿瘘口，从尿瘘口插入输尿管导管，注入造影剂，可显示肾和输尿管。若瘘孔小，引流不通畅，可引起肾、输尿管积水。静脉尿路造影显示无双肾盂、双输尿管畸形，可见造影剂进入阴道。