肾上腺非功能性皮质肿瘤

肾上腺非功能性皮质肿瘤(nonfunctioning adrenal cortex tumor)，指发生在肾上腺皮质的不具有内分泌功能的肿瘤，包括皮质腺瘤和皮质癌。此类肿瘤不产生大量的糖皮质激素、盐皮质激素或性激素，常因肿瘤本身引起的症状而就诊。

(一)流行病学

本病多见于成年人，以40～70岁为多。单侧或双侧，恶性者双侧病变较良性者多。良性者女性略多，恶性者男性略多。可转移至淋巴结、肺、肝等。

(二)病理生理

非功能性肾上腺皮质肿瘤，一般发生于肾上腺皮质、偶可发生于肾上腺外的异位肾上腺组织，后者以恶性者多见。非功能性皮质肿瘤的细胞在激素合成过程中，由于某些酶系的缺乏或其活性较低，而不能分泌具有生物活性的激素，只能产生一些中间代谢产物或者该肿瘤尚处于功能性肾上腺皮质肿瘤的前期阶段，而无内分泌功能。

非功能性肾上腺皮质肿瘤因其无皮质内分泌功能亢进的表现，临床上无明显症状，因此不易被发现。多于体检或检查其他疾病过程中，行腹部B超、CT等检查时，偶然地发现肾上腺占位性病变，因而亦将此类肿瘤称之为肾上腺偶发瘤(adrenal incidentaloma，AI)。它占到无功能肾上腺皮质肿瘤的30%，往往在肿瘤压迫临近组织器官或肿瘤内有出血坏死而出现症状时；或转移到周边或远处组织器官而发生有关症状时，患者方才就诊。

非功能性肾上腺皮质肿瘤绝大部分不能分泌激素，无临床症状，其中良性非功能性肿瘤多见，占60%；但也有少数肿瘤虽无明显临床症状，但实验室检查结果可显示其病变有一定的功能，能分泌和释放较多的激素。

(三)临床表现

1.肿块、疼痛 常以腰腹部肿块就诊，伴有发热，常呈间歇性，与肿瘤内坏死组织吸收有关。肿瘤为恶性者，因其侵犯周边组织而于体位变动时疼痛明显。

2.局部压迫症状 较大的肿瘤可出现压迫症状，如压迫肾动脉使之狭窄而发生高血压。

3.晚期肿瘤症状 如疲乏、无力、消瘦、纳差，恶性者可有低血糖，转移至临近或远处组织器官时有转移症状。

(四)检查

1.影像学检查 非功能性肾上腺皮质肿瘤多为影像学检查发现。B超、CT、MRI、放射性核素扫描、排泄性尿路造影、主动脉造影显示肾上腺实质性占位病变，肾被推挤移位于下外方。

(1)B超检查：良性肿块回声较高；恶性者呈低回声，内有液化坏死时，间有复合回声。

(2)CT、MRI检查：对肿块性质的确定可提供较多帮助。腺瘤呈类圆形，一般小于5cm，表面光滑，包膜完整，密度均匀，增强扫描较少强化。皮质癌一般较大，大于7cm，轮廓不规整，密度不均匀，增强扫描时强化，边缘多有钙化；常侵犯周边结构，如肝、肾、下腔静脉，推挤肝、肾，压迫胃、结肠，可短期内增大。MRI检查较CT能显示更多组织特性，清楚显示与周边结构关系。

(3)排泄性尿路造影：显示肾上腺肿块推挤肾向下外方移位。钡餐透视示胃结肠受压移位。必要时，行主动脉造影及选择性肾上腺动脉造影，以明确肾上腺肿瘤血管情况。肾上腺静脉造影常与静脉取血测定激素水平结合应用。

(4)放射性核素检查：腺瘤呈均匀性放射性浓集，而腺癌呈不均匀性放射性浓集。

2.实验室检查 所有非功能性肾上腺皮质肿瘤都应进行肾上腺功能测定。有时虽无临床症状，不一定是非功能性肿瘤；而实验室检查异常者，不一定都有相应临床表现。肾上腺分泌功能的检查，包括血浆PF、尿UFC、17-OHCS、17-KS、CA、VMA以及血浆醛固酮、肾素活性、电解质、性激素及糖耐量试验、小剂量地塞米松抑制试验等。

3.活组织检查 必要时在B超或CT引导下进行细针穿刺吸引活组织检查，以协助明确肿瘤性质，帮助诊断。

(五)诊断标准

1.临床表现主要是肿瘤的压迫和牵扯所致的腰背痛，皮质腺癌可有转移引起的症状。

2.内分泌检查大多正常。

3.非功能性、无症状的肾上腺肿瘤需要依靠影像学检查明确诊断，以确定肾上腺有无异常，是否肿瘤及其定位与性质。B超、CT、MRI可确定肾上腺肿瘤的大小和位置，超声或CT引导下穿刺活检能明确肿瘤性质。

(六)鉴别诊断

肾上腺的非功能性肿瘤，应考虑与肾上腺转移瘤鉴别。最常见的是肺癌转移、其次为乳腺癌、甲状腺癌、结肠癌、黑色素瘤，还有肝癌、胃癌，以及肾癌、淋巴瘤等。可直接蔓延或经血、淋巴转移。应行相关之体格检查，胸部X线拍片、肝、肾B超、CT检查、泌尿系造影等寻找原发病灶。转移瘤本身有其特点，短期内可见增大，发展速度快，瘤内可有出血、坏死和钙化。

肾上腺皮质腺瘤和腺癌的鉴别见表9-3。

表9-3 肾上腺皮质腺瘤和腺癌的鉴别