肾上腺骨髓脂肪瘤

肾上腺骨髓脂肪瘤(adrenal myelolipoma)亦称肾上腺髓性脂肪瘤，是肾上腺非功能性良性肿瘤。临床少见。绝大多数无特征性临床表现。

(一)流行病学

一般发生于单侧，偶为双侧，好发于中年以上年龄，多为40～60岁，男女之比为1∶2。

(二)病因

本病病因不明。一般认为是肾上腺皮质细胞或肾上腺毛细血管网状内皮细胞在某种刺激因素，如组织坏死、感染或应激反应等作用下，转变为骨髓脂肪组织或胚胎发育时期，肾上腺的骨髓造血组织迷走所致；亦可能与肥胖、高血压、慢性疾病有关。

(三)病理生理

组织学上由成熟的脂肪组织和骨髓造血细胞所构成，呈圆形、界限清楚，但无包膜，由正常肾上腺组织包绕，偶有钙化或骨化灶，为少血管性肿瘤。

(四)临床表现

临床表现无特殊症状和体征。可因肿瘤生长较大时对临近组织的推移、挤压或肿瘤内出血、坏死而表现有上腹部疼痛不适或腰背部酸胀疼痛，可伴有肥胖、高血压、血尿等症状；若肿瘤破裂至腹膜后，可致出血性休克。腹部触诊可发现肾脏上极肿块。

(五)检查

1.影像学检查可见肾上腺占位性病变。

(1)X线检查：①腹部平片，可显示肾上腺区点片状钙化的肿块；②排泄性尿路造影显示肾脏受挤压移位；③肾上腺静脉造影时，可显示肾上腺部位小肿瘤。

(2)B超检查：显示圆形、界限清楚、内部回声不甚均匀的强回声肿块。

(3)CT、MRI检查：显示肾上腺区脂肪密度为主的界限清楚、低密度、与脂肪等值的肿块阴影，在低密度软组织阴影中可见散在分布的片状阴影和少许分隔状的条索状阴影，无浸润和转移征象。行造影剂增强后扫描，显示肿块内无强化为其特征性表现。

2.实验室检查 显示肾上腺功能正常。

3.细针穿刺活组织检查 可在B超引导下行细针穿刺活检，以明确诊断。

(六)诊断标准

1.临床症状 无特殊症状和体征。肿瘤较大时有压迫症状，肿瘤内出血、坏死而表现有上腹部或腰背部疼痛。

2.由于肿瘤组织内有较多脂肪细胞故B超、CT均可在术前作出明确诊断。

3.如肿瘤过大，与肾错构瘤不易区分时，可行穿刺活检。

(七)鉴别诊断

1.畸胎瘤 发生在肾上腺部位的畸胎瘤，亦可有压迫症状，可触及肿块；影像学检查亦可见钙化。但其组织内脂肪成分较本病少，经影像学检查可显示并予以鉴别。

2.肾上腺皮质腺癌 肾上腺皮质腺癌发生于肾上腺部位，影像学检查时，因有出血、坏死而显示密度不均。但在影像学上与肾上腺骨髓脂肪瘤的界限清楚，无有包膜所不同的是其有包膜、有浸润和转移，增强扫描后显示不规则密度的增强阴影。

3.肾血管平滑肌脂肪瘤 可因疼痛、出血或肿块就诊。如向肾上腺区生长，在影像学检查的表现易与肾上腺骨髓脂肪瘤混淆。AML为多血管肿瘤，在CT、MRI检查时有强化表现；血管造影时，动脉造影之动脉期表现有草莓样的动脉瘤，有造影剂聚积现象，可予以鉴别。