先天性马蹄内翻足

先天性马蹄内翻足是一种最常见的先天畸形，出生后即有畸形。早在公元前4世纪初，Hippocrates对本病已有描述。

本病有4种不同的畸形因素，即足内翻(varus)、髁跖屈(equinus)，足前部内收(forefootadductton)和胫骨旋；不同程度畸形因素导致的畸形有较大差异。根据治疗时的年龄、治疗方法及畸形和僵硬程度，后果亦不同。如能早期适当处理，大多可获满意结果。如不治疗，则终生残废，影响生活和工作。

(一)病因及发病率

发病原因尚不清楚，遗传有重要因素，常有家族史。据本组700例调查，6例有家族史，1例三代50个家族成员有11名患者。有学者认为与胎儿发育异常或子宫内障碍有关。

发病率：据国外报道，占全人口的1%～3%。在我国很常见，但缺乏调查资料，按国外低标准计算，患者可达100万以上，是一个突出的问题。Wynne-Davis的研究表明，有家族发病者发病率达2.9%，男女之比约为2∶1。双侧发病者约占45%。

(二)病理

先天性马蹄内翻足主要由于足部肌力不平衡所致，即内翻肌强于外翻肌，足跖屈肌强于足背屈肌，在初生幼儿大多只有软组织改变而骨关节正常。足部骨骼位置改变较少，即跟骨内翻、距骨跖屈、足前部内收、外髁突出，胫骨远侧内旋为继发性改变。Flinchum检查发现患侧腓骨肌只及健侧一半，胫前肌为纠正畸形的主要阻力。肌力不平衡是临床上的普遍现象，即内翻肌(胫前肌及胫后肌)强而短缩，外翻肌(腓骨肌)弱而伸长，形成内翻肌与外翻肌不平衡，同时足跖屈肌(小腿三头肌)强于足背屈肌(胫前肌)，形成典型的马蹄内翻足畸形。

随着畸形的发展，各肌肉发育受影响，胫前肌挛缩，腓骨肌细小，固长期足内翻而处于被动牵拉延长状态，其肌力及外翻作用逐渐减少。跟距、距舟关节韧带挛缩，内踝部三角韧带也可发生挛缩，加之足在畸形位置上负重，使骨关节畸形迅速发展而日趋严重，形成由定的骨关节畸形，足部僵硬短小，发育不良，小腿细弱，足外侧及足背负重处形成胼胝。距骨头跖屈内收，在足背隆起，跟骨内翻向内倾斜，其内侧结节向内踝靠近。

舟骨和股骨向内侧移位。

(三)临床表现

婴儿出生后足部即呈马蹄内翻畸形，单侧者常较轻。初生儿组织柔软，手法可纠正大部或全部畸形，但松手后畸形又出现，纠正内翻的阻力多来自胫前肌及胫后肌，少数患儿生后足部即僵硬而有骨质改变，较难纠正。患足屈曲内翻动作容易而力量强，背屈外翻则困难。

在足背可摸到距骨头，足内侧凹下，外侧凸起，全足呈跖屈位，足前部内收。患儿站立困难，走路呈跛行，扶持站立时可见足外侧或足背着地负重，年龄稍长，跛行明显，软组织与关节僵硬，手法不能纠正，足小，小腿细，肌萎缩明显，但感觉异常，足背外侧形成胼胝，少数发生溃疡。5～6岁后形成僵硬固定的畸形，骨骼变形，步履艰难。小腿下部多有旋前畸形，患儿常同时有其他畸形，本组随访2年以上的351例中，45例伴发其他畸形，其中隐性脊柱裂17例，先天性髋脱位7例，多指畸形4例，脊柱侧凸3例，此外尚有小腿环形束带等。

(四)诊断

患儿出生后即呈现不同程度的典型畸形，一般易于诊断。应注意与脊柱裂脊脑膨出引起的畸形、小儿麻痹后遗症、脑性瘫痪及多处挛缩畸形(arthrogryposis)等鉴别，后者伴有多处其他挛缩畸形。

X线检查出生后跟骨和距骨已有骨化中心，跟骨与第1跖骨长轴线及跟骨与第4、6跖骨长轴线不平行而形成夹角，距骨与跟骨纵轴之间的夹角明显减小，正常为30°，患者可为0°。侧位片：正常时距骨与第1跖骨平行，患者则相交成角。