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细长指(趾)综合征

出处:按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第428页(220字)

又称“marfan综合征”、“蜘蛛脚样指(趾)综合征”、本病属结缔组织遗传性疾病,为常染色体显性遗传。

病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼畸形最常见,全身管状骨细长,指趾细长呈蜘蛛脚样。

可有胸闷、心悸、心绞痛、心脏增大、二尖瓣关闭不全或脱垂,主动脉瓣关闭不全、重者心力衰竭。

眼可双侧晶体半脱位,视网膜剥离等。预后较差,多死于心血管并发症。目前尚无满意治疗。

可对症处理。

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