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单纯性大疱性表皮松解症

出处:按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第410页(198字)

常染色体显性遗传病。

大疱通常发生在出生后第1年,可以迟至青春期或成人。暴露部位、关节面如手足、膝肘、颈等为好发部位。其他部位也可累及。

损伤常在受压或机械损伤以后发生,在大疱出现前几个小时,受累部位可出现暗淡的红斑和伴有轻度的瘙痒或烧灼,以后清澈紧张的大疱发生,在皮肤薄嫩处及婴儿偶见血疱。大疱可以破裂、糜烂,但迅速痊愈。病程呈慢性,通常终身存在。

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