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先天性类肌强直

出处:按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第194页(208字)

一类少见的肌肉疾病。

为常染色体显性遗传。婴幼儿期起病,在寒冷程度尚不足以影响正常人活动的情况下发生肢体近端肌肉、眼睑、舌间断力弱数分钟或延续24小时,力弱前有肌强直。活动使肌强直加重。无肌肥大,内分泌、心脏和其他畸形。

有的患者伴有高血钾或低钾性周期性麻痹。肌电图插入电极针时有快速“排放”活动电位。

葡萄糖酸钙可使其暂时缓解。本病非进行性,多数患者随年龄增长可有改善。

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