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无α-脂蛋白血症

出处:按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第43页(179字)

又称“Tangier病”,是常染色体隐性遗传病。

由于α-脂蛋白合成障碍,大量胆固醇酯蓄积于单核-吞噬细胞系统、肠黏膜和皮肤中。本病的临床特点是扁桃体肥大,且有橘黄色带纹,肝、脾、淋巴结边可肿大,有的并发周围神经炎,血浆胆固醇含量低,甘油三酯正常或增高,乳糜微粒减少,α-脂蛋白消失或严重降低。本病无特效疗法。

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