嗜碱粒细胞白血病

(一)概述

嗜碱粒细胞白血病(basophll—cleukemia，BL)是一种常见的白血病，血和骨髓中以嗜碱粒细胞为主。患者除有急性白血病的临床特点外，还有因高组胺血症所致的荨麻疹、皮肤潮红及众多的胃肠道症状。BL有两种类型：一种起病即为BL，称为急性型；另一种为慢性髓细胞白血病(cML)晚期的嗜碱粒细胞变，称为慢性型，临床上以后者相对多见。BL对化疗反应差，预后恶劣。

1906年BL首次被描述，由于发生率极低，文献中大多为个案或小样的病例报道，其发病原因及机理均未明。除上述两型外，少数急性髓细胞白血病(AML)中的急性粒单核细胞白血病伴t(6；9)(p；q)者，其骨髓中嗜碱粒细胞也增多，但外周血并不增多。后发现Ph染色体阳性的CML，即有t(9；22)(q；q)，其9号染色体发生易位的断裂点，和伴t(6；9)的急性粒单核细胞白血病的断裂点完全一致，故有人推测嗜碱粒细胞增多和处于9号染色体q的断裂点基因有关。

(二)临床表现

急性型BL的临床表现和AML基本相同，慢性型BL则和CML急变期的临床表现一致。由于嗜碱粒细胞释放大量组胺，故患者均伴高组胺血症的临床特点，即皮肤潮红、顽固性荨麻疹、发热、心动过速，以及因胃肠道蠕动亢进和胃酸增多引起的恶心、呕吐、腹痛、腹泻等症状。

(三)诊断

1.病史 慢性型者有cML的病史，急性型者则有急性白血病相似的病史。出现高组胺血症的临床表现，对诊断BL有重要的提示价值。

2.体格检查 有白血病常见的体征，肝、脾肿大更为突出。如原有CML时伴巨脾，则考虑慢性型可能大。皮肤潮红、荨麻疹、心动过速是BL较为特异的体征，其他白血病中少见。

3.实验室检查

(1)血常规：白细胞升高，伴嗜碱粒细胞明显增多，通常>30%，并出现幼稚嗜碱粒细胞。以甲苯胺蓝或闪光蓝染色，嗜碱性颗粒呈阳性反应，此为区别于粒细胞的其他颗粒的重要手段。

(2)骨髓象：增生常明显活跃，见大量嗜碱粒细胞，通常>30%，原始细胞>5%。

(四)诊断标准

1.临床上有白血病的表现。

2.血象中嗜碱粒细胞明显增多。

3.骨髓中可见大量嗜碱粒细胞，原始细胞>5%。嗜碱中幼、晚幼粒细胞亦增高，有核左移现象，胞质中有粗大嗜碱颗粒。

4.脏器有嗜碱粒细胞浸润。

5.排除其他原因所致的嗜碱粒细胞增多。

(五)诊断评析

慢性型BL是CML终末期表现，根据前面业已存在的CML病程，以及伴随的嗜碱粒细胞增多的血常规及骨髓象较易诊断，但治疗十分困难。急性型者，起病即有血及骨髓嗜碱粒细胞增多，必须充分排除其他疾病引起的嗜碱粒细胞增多，诊断有一定的难度。由于BL急性型者十分罕见，诊断要非常慎重。嗜碱粒细胞形态上识别通常无困难，少数不典型者，可行甲苯胺蓝染色确定。

(六)鉴别诊断

CML是最常见的骨髓增生性疾病(MPD)，大多数CML患者在病程中外周血嗜碱粒细胞逐渐增多，骨髓中也相应增加，故需和BL鉴别。嗜碱粒细胞的数量是鉴别的关键，血和骨髓中嗜碱粒细胞>30%，应考虑CML已演变为BL，而<30%则仍为CML伴嗜碱粒细胞增多。真性红细胞增多症(PV)、骨髓纤维化(MF)等MPD，在病程中也可伴嗜碱粒细胞增多，但增加的程度轻，同对分别有PV及MF的临床和实验室特征不易和BL混淆。