过敏性紫癜
(一)概述
过敏性紫癜(allergic purpura)又称出血性毛细血管中毒症或许兰—亨诺紫癜(Schnlein—Henoch purpura)，是一种常见的毛细血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质发生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤、黏膜及某些器官出血。可同时伴发血管神经性水肿、荨麻疹等其他过敏表现。本病是临床上较常见的一种由不同病因引起的获得性血管性紫癜。病因或诱因常难以确定，常见的包括细菌、病毒感染、食物过敏、昆虫叮咬、寄生虫感染或药物过敏等。其确切的发病机理尚不明确。但目前研究大多认为皮肤、肠道、关节、肾脏等组织和器官的损伤是由免疫复合物介导的。该病的基本病理特征为小血管炎。
(二)流行病学
本病主要见于2～10岁的儿童，尤其以3～7岁者为最多见，偶尔累及成人。一般认为本病无明显的性别差异。冬、春季为发病的高峰期。
(三)病因
1.感染
(1)细菌：主要为β溶血性链球菌。以呼吸道感染最为多见，其次为扁桃体炎、猩红热、结核病及其他局灶性感染。
(2)病毒：多见于发疹性病毒感染，如麻疹、水痘、风疹等。
(3)其他：如某些寄生虫感染等。
2.食物 主要见于动物性食物，是人体对异体蛋白过敏所致，如鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶及其他类食物。
3.药物
(1)抗生素类：青霉素(包括半合成青霉素如氨苄青霉素等)、链霉素、金霉素、氯霉素，及近年来广泛使用的一些头孢菌素类抗生素等。
(2)解热镇痛药：水杨酸类、保泰松、吲哚美辛及奎宁类等。
(3)其他药物：磺胺类、阿托品、异烟肼及噻嗪类利尿药等。
4.其他因素 花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种、虫咬、受凉及寒冷刺激等。
(四)发病机理
1.蛋白质及其他大分子致敏原作为抗原，刺激人体产生抗体，后者与抗原结合成抗原—抗体复合物，沉积于血管内膜，激活补体，导致中性粒细胞游走、趋化及一系列炎症介质的释放，引起血管炎症反应。此种炎症反应除见于皮肤、黏膜小动脉及毛细血管外，尚可累及肠道、肾及关节腔等部位小血管。
2.小分子致敏原作为半抗原，与人体内某些蛋白结合构成抗原，刺激机体产生抗体，此类抗体吸附于血管及其周围的肥大细胞，当上述半抗原再度进入体内时，即与肥大细胞上的抗体产生免疫反应，致肥大细胞释放一系列炎症介质，引起血管炎症反应。
(五)诊断标准
1.国内诊断标准
(1)临床表现
1)发病前1～3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。
2)下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的丘疹样紫癜为主，可伴有肌肉注射疹或水肿、多行性红斑。
3)病程中可有出血性肠炎或关节痛，少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生，常有紫癜性肾炎。
(2)实验室检查：血小板检查正常，血小板功能和凝血时间正常。
(3)组织学检查：受累部位皮肤真皮层的小血管周围中性粒细胞聚集，血管壁可有灶性纤维素样坏死，上皮细胞增生和红细胞渗出血管外。免疫荧光检查显示血管炎病灶有IgA和补体C在真皮层血管壁沉着。
(4)能除外其他疾病引起的血管炎：如冷球蛋白综合征、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素沉着性紫癜性苔藓样皮炎等。
临床表现是否特别符合血小板减少性紫癜，有可扪及性典型皮疹，能除外其他类型紫癜者，可以确定诊断。鉴别诊断确有困难者可做病理检查。
2.国外诊断标准
(1)初发病时年龄：在20岁以下。
(2)紫癜：紫癜高出皮肤，可扪及。紫癜并非因血小板减少。
(3)胃肠道出血：黑便、血便，便潜血阳性。
(4)病理显示弥漫性小血管周围炎，中性粒细胞在血管周围堆积。
具备以上两项者可诊断。
(六)鉴别诊断
1.特发性血小板减少性紫癜 个别过敏性紫癜患者可有血小板轻度减少，应注意鉴别。根据皮疹的形态、分布一般不难鉴别，尤其是过敏性紫癜常伴有血管神经性水肿，皮疹多高于皮面，有助于与血小板减少性紫癜的鉴别。
2.外科急腹症 过敏性紫癜因常有急性腹痛而时常被误诊为外科急腹症，尤其是在皮疹出现前发生急性腹痛时。腹痛症状与体征常不一致，即腹痛较剧烈，而位置多不固定，且一般无膈肌紧张和反跳痛。对于先有消化道出血，尤其是结肠、直肠出血的患者，需与肠套叠等相鉴别，必要时可借助B型超声波检查、钡灌肠或内镜下肠黏膜活检。仔细检查皮肤、关节，行尿液等检查，有助于疾病的鉴别。
3.急性肾小球肾炎 因紫癜较轻或为一过性而未被发现的紫癜性肾炎需与急性肾小球肾炎鉴别，常需通过肾活检病理检查。
4.其他 需除外感染及药物因素引发的紫癜；以阴囊水肿和睾丸疼痛为首发症状的过敏性紫癜需与睾丸扭转相鉴别；女性患者应常规检测有关免疫学指标，除外系统性红斑狼疮等免疫病；成年患者需除外冷球蛋白血症和巨球蛋白血症等所引起的紫癜。
(七)临床表现
多数患者发病前1～3周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染等前驱症状，随之出现典型临床表现。依其症状、体征的不同，可分为如下几种类型。
1.单纯型(紫癜型) 为最常见的类型。主要表现为皮肤紫癜，多在前驱症状2～3日后出现，局限于四肢，尤其是下肢伸侧及臀部，躯干很少受到累及。紫癜常成批反复出现，对称性分布，紫癜大小不等，初呈深红色，按之不褪色，略高出皮肤，可互相融合形成淤斑，数日内变成紫色、黄褐色、淡黄色，经7～14日逐渐消退。可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹，可有多形性红斑及局限性或弥漫性水肿，偶有痒感。严重的紫癜可融合成大疱，发生中心出血性坏死。
2.腹型(Henoch型) 除皮肤紫癜外，因消化道黏膜及腹膜脏层毛细血管受累而产生一系列消化道症状及体征，如恶心、呕吐、呕血、腹泻及黏液便、便血等。其中腹痛最常见(约50%)，位于脐周、下腹或全腹，呈阵发性绞痛，发作时可因腹肌紧张及明显肠鸣音亢进而误诊为外科急腹症。在小儿可因肠壁水肿、肠蠕动紊乱，而诱发肠套叠。肠坏死、肠穿孔者少见。腹部症状、体征多与皮肤紫癜同时出现，偶可发生于紫癜之前。
3.关节型(Schnlein型) 除皮肤紫癜外，因关节部位血管受累出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。多发生于膝、踝、肘、腕等大关节，呈游走性、反复性发作，经数日而愈，不遗留关节畸形，易误诊为风湿性关节炎。
4.肾型 病情最为严重，发生率可达12%～40%。在皮肤紫癜的基础上，因肾小球毛细血管袢炎症反应而出现血尿、蛋白尿及管型尿，偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现，个别严重病例死于尿毒症。肾损害一般于紫癜出现后1～8周内发生，多在3～4周内恢复，也可持续数月或数年。根据临床进展，紫癜性肾炎可分为4种类型，即迁延性肾炎、肾病综合征、慢性肾小球肾炎、急进型肾炎。
5.混合型 皮肤紫癜合并上述两种以上临床表现。
6.其他 除以上常见类型外，少数本病患者还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管而出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿，及各种神经系统症状，如头痛、头晕、呕吐、癫痫、偏瘫、意识模糊等，但例数极少。病变累及呼吸道出现咯血、胸膜炎症状，临床少见。