硫化血红蛋白血症

诊断标准

1.硫化血红蛋白(sulfhemoglobin，SHb)血症的临床表现

(1)皮肤和黏膜呈蓝灰色，轻者无症状，重者可伴有头疼、头晕甚至昏厥。

(2)有接触化学毒物、毒气，或服用某些药物如磺胺、非那西丁等病史。肠源性者有便秘或腹泻史。

(3)有报道所谓先天性者，无明显药物接触史，自幼发病，且持续多年。

2.实验室检查

(1)血液呈蓝褐色，空气中振荡后颜色不变。加入少许亚甲蓝后温育仍不能转为红色。

(2)血液用蒸馏水稀释5～20倍，于分光镜下检查，在620nm附近有吸收带，加人氰化钾(钠)或连二亚硫酸钠一滴，此带不消失。用记录式分光光度计波长扫描，分析620nm附近的吸收光谱，更为精确，并在通入CO后，此吸收峰会稍有增强，并略向蓝移。

(3)分光光度法测定SHb含量，正常人血中不含SHb。

(4)制备血红蛋白溶液，进行等电点聚焦电泳，除在氧合Hb处有一条鲜红色的区带外，另一条区带跑在正常脱氧Hb和氧合Hb区带之间，呈绿色。

(5)“血色”分析和ICU监测仪。市售的CO—Oximeter(功能齐全的血气分析仪多有此附件)是一种利用多波长校正法测定Hb衍生物(OHb、COHb、MHb、RHb)，并同时计算出血氧容量和血氧饱和度的专用仪器。目前，仅有个别新的型号可以提示血中含有SHb(但是不能定量)。一般，此类仪器会将SHb错误地计入“MHb”中，打印出的“MHb”含量，实际上包括了MHb+SHb。另一种Pulse—Oximeter，是连续监测甲床颜色并计算出血氧饱和度的监护仪，临床若显示血氧饱和度降低而氧分压正常或反而升高时，应该考虑为MHb(或SHb)血症。

3.其他

(1)排除心肺疾患引起的缺氧性发绀。

(2)能引起SHb血症的某些药物也可以同时引起MHb含量增高，应予以鉴别(参见MHb血症)。

诊断主要依据发绀、药物接触史和实验室检查。化验第(1)、(2)、(3)项中，任何一项都可作为诊断依据。有条件者，为进一步确诊，可考虑做第(4)项检查，第(5)项可做参考。