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亚急性硬化性全脑炎

出处:按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第151页(296字)

脑的慢病毒感染,病原为麻疹病毒。

潜伏期长达数月至数年。亚急性或慢性起病,病情进展缓慢,发病机制不明。主要病变为大脑枕叶及脑干弥漫性细胞浸润,胶质细胞增生,神经元少和脱髓鞘,嗜酸性包涵体形成,病史长者有明显脑萎缩。8~14岁儿童多见,男多于女。

临床表现似弥漫性退行性脑病,不发热、无全身症状及脑膜刺激征。病程分四期,病初为学习退步,语言障碍;数周至数月后出现肌阵挛、震颤、惊厥或皮质盲等症状;最后智力或意识全部丧失,肢体强直。

终因并发感染或呼吸衰竭而死亡,预后不良。其脑电图显示在节律紊乱基础上,周期性高幅慢波和棘波有助于诊断。尚缺乏有效治疗。

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