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溶血性贫血

出处:按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第721页(413字)

由于红细胞破坏增速,超过骨髓造血补偿能力范围时所产生的一大类贫血。

如红细胞的寿命缩短、破坏加速,而骨髓造血仍能代偿时可不出现贫血,称为溶血性疾病。溶血性贫血的病因及发病机制比较复杂,临床按发病机制分为两类:①主要因红细胞内异常引起的溶血性贫血。包括红细胞膜的缺陷,红细胞内酶缺陷,珠蛋白的异常。

②主要因红细胞外异常引起的溶血性贫血、包括代谢因素、免疫因素、感染因素、化学因素、物理和机械因素、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。

临床表现取决于溶血过程的缓急和溶血的主要场所(血管内或血管外)。急性溶血常起病急骤,如见于异型输血,短期大量输血可有严重的腰背及四肢酸痛,伴头痛、呕吐、寒战,随后高热、面色苍白和明显黄疸,严重者引起周围循环衰竭,最终导致急性肾功能衰竭。

慢性溶血起病缓慢,症状轻微,有贫血-黄疸-肝脾肿大三大特征。临床应根据实验检查肯定溶血证据,寻找溶血的原因,制定治疗方案。

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