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韩-薛-柯综合征

出处:按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第653页(239字)

又称慢性黄色瘤病,属组织增生症X的一种临床类型。

多见于3~4岁小儿。颅骨缺损、突眼、尿崩是此型的特征。这三个症状可先后出现,或在病程中只见其中一或二。颅骨病变处初起头皮表面呈泡状凸起,硬而有轻压痛。当病变蚀穿颅骨外板后,肿物变软,触之有波动感,常可触及颅骨边缘,此时压痛已不明显。偶见破裂者,易误诊为脓肿,此后肿物逐渐吸收,局部下凹,缺损大者可触及脑,并随脉搏跳动。眼球凸出多为单侧,为眶骨破坏所致。尿崩为垂体或下丘脑受累引起。

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