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Nezelof综合征

出处:按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第649页(218字)

又称胸腺发育不全。

由于胸腺缺乏而引起的免疫缺陷病,即T淋巴细胞缺乏。也有人认为是T和B淋巴细胞联合缺陷的一种变型。属常染色体隐性遗传。

发病年龄不一,临床表现为反复感染,常见湿疹、慢性中耳炎、鼻窦炎。血淋巴细胞<1.2×109/L,免疫球蛋白正常或升高,但对抗原可能缺乏抗体反应能力;X线检查胸腺缺乏,淋巴结活检见胸腺依赖区发育低下。治疗为控制感染,试用转移因子,必要时可行移植胸腺手术。

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