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Kartagener综合征

出处:按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第646页(270字)

由下列三联症组成,支气管扩张、鼻窦炎或鼻息肉及内脏反位(主要是右位心)。

若仅具备内脏反位及支气管扩张两项,则为不全性Kartagener综合征。常合并其他先天性畸形。

其病因是由于全身纤毛先天性缺乏轴丝臂,引起纤毛活动力丧失、黏液纤毛运输功能障碍,分泌物和细菌潴留而发生持续性感染长期存在所致。以学龄儿童及青少年多发,有家族史。

主要症状为随年龄加重的咳嗽、咳痰和咯血,晨起明显,易患感冒及肺炎,常见体征为发绀和杵状指。确诊靠支气管造影。治疗同一般支气管扩张;如能早期发现,适当防治,预后尚好。

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