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Herrick综合征

出处:按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第645页(215字)

即镰状细胞-β地中海贫血或镰状细胞贫血。

属染色体隐性遗传病,镰状红细胞的缺陷是在Hb的β链中的第6个氨基酸被缬氨酸取代,具有镰状红细胞的异型合子(HbAs)。一般不贫血,血象正常,红细胞寿命也正常,其红细胞在氧压降低或缺氧时变成镰状。当患者严重肺部感染或在麻醉下可出现症状。

多见于黑人,出生后6个月左右发病。表现为慢性贫血、黄疸、肝脾肿大,伴生长发育迟缓,易继发感染。无特殊治疗。

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