出处：按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第551页（217字）
是脊髓内一种缓慢进行的变性疾病，病因不清，多数认为是先天性发育异常，在脊髓中央管附近或后角底部有胶质增生及空洞形成，累及周围神经组织而引起相应部位的节段性分离性感觉障碍(痛觉和温觉减退，而触觉及深感觉基本正常)、运动障碍(肌无力，肌萎缩)、神经营养障碍(皮肤增厚、干燥，手指肿胀等)。
常伴多种先天畸形。治疗：一般可给B族维生素、辅酶A、肌苷等，防止烧烫伤，出现脊髓压迫症时可行减压术。