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脑穿通畸形

出处:按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第536页(276字)

最初由Heschl(1895)提出,当时指大脑半球大块的缺损,形成空洞或囊肿,常与脑室及脑表面相通,单或双侧,系出生前脑发育异常。

近年来发现有些病例为由后天各种原因(如出血、缺氧、感染等)造成脑组织破坏,形成较大囊腔,多为圆形,充满大量液体,囊壁为瘢痕或增生的胶质细胞。本病多于生后6个月出现惊厥、发育落后、脑性瘫痪。有脑萎缩时头围减小,如囊腔较大且张力增高时头围也可增大。

如空洞距颅骨表面较近,婴儿期颅透照检查为病变一侧透光增强。

CT可显示病变部位及大小。本病无特殊治疗,囊肿张力过高时可行外科手术。

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