脑病合并内脏脂肪变性综合征

出处：按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第535页（309字）

本病又称“瑞氏综合征”。

非炎症性急性脑肿胀，伴有以肝脏为主的内脏脂肪变性。主要发生在小儿时期，以4个月～5岁最多。

病因和发病机制不明。诊断要点：①小儿病前一周内先有病毒感染，常见的为上感、水痘和胃肠炎；②较早出现反复呕吐及意识改变；③病情发展迅速，意识障碍或昏迷；④脑脊液正常；⑤肝功能检查有SGOT及SGPT明显增高、血氨增高，凝血酶原时间延长；⑥血清CPK增高；⑦无神经系统限局性体征；⑧神经系统表现和肝功能异常不能用其他疾病解释；⑨活检证实有肝脂肪变性；⑩肝大、过度换气、惊厥、低血糖、乳酸脱氢酶增高。

治疗包括：积极支持疗法，抗惊厥、降颅压及肝功能衰竭的治疗等。