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重症联合免疫缺陷病

出处:按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第456页(264字)

体液免疫和细胞免疫均有严重缺陷的一组先天性免疫缺陷病包括四种类型:①瑞士型SCID常染色体隐性遗传:患儿出生后一个月即开始频繁的发生病毒、细菌、真菌或原虫感染,消瘦,生长停滞;②腺苷脱氨酶(ADA)缺乏症:反复发生各种感染,且多伴有骨骼发育异常;③性联隐性遗传SCID:为SCID中最常见的一型,仅见于男孩,其临床表现及免疫学检查均与瑞士型SCID相似而略轻;④网状组织发育不全综合征:患儿出生后即发生细菌性、真菌性或病毒性感染,病情发展迅速,出现全身衰竭,多出生后短期内死亡

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