朊病毒病
书籍:儿科学辞典
出处：按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第386页（379字）
一种人和动物共患的亚急性海绵状脑病。
其病原是一种传染性的不含核酸的病原体，称为朊病素蛋白(PrP)，或感染性蛋白，它如何复制成为异常PrP沉积在脑组织引起发病是生物医学的一大课题。在英国发生的新变异型Creutfeldt Jakob disease(CJD)，怀疑与牛海绵状脑病(疯牛病)有关。CJD典型症状有广泛性小脑功能障碍，肌阵挛癫痫及脑电图呈周期性同期性异常波三大主征。
突然发作，通常不发热，无全身症状，初发症状为记忆力下降，抑郁、淡漠、错乱等精神障碍，进行性痴呆；锥体症状，肌阵挛癫痫，约一年死亡，病理改变为脑室增大，脑皮质与小脑萎缩。
脑呈海绵状(空泡化)，神经胶质增生，免疫染色如有突触型沉着(PrP沉积在突触)可确诊，突触功能被废除是临床症状急剧加重的原因。目前对该病尚无治疗方法，病人均死亡。