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肾上腺-性变态综合征

出处:按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第358页(279字)

肾上腺皮质增生和/或肿瘤引起雄激素或雌激素分泌过量而导致男性化或女性化,或性激素分泌减少而性分化异常,出现以性器官形态和功能改变为主要症候群的总称。

①先天性肾上腺皮质增生症,在胎儿期,由于某种必需酶的完全或不完全缺乏,促肾上腺皮质增生合成过多雄激素。女性出现男性化,男性则表现性早熟。②发病于儿童期的肾上腺皮质增生或肿瘤,则男女两性均有男性现象。

男性不完全性性早熟,女性假两性畸形。

③成人起病者多见于男性,亦为肾上腺肿瘤或增生,肿瘤多为恶性。女性表现男性化症候群,男性临床表现不定。

激素治疗,外生殖器矫形术。

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