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肾上腺脑白质营养不良

出处:按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第355页(215字)

一组病因不同的遗传性脂类代谢病,其病理特点是中枢神经进行性脱髓鞘以及肾上腺皮质萎缩或发育不良;生化代谢特点是血浆中极长链脂肪酸异常增高;遗传表现是细胞中过氧化物酶有结构的或酶活性缺陷,故属于过氧化物酶病的范围。

在遗传方式上可分两种类型。一种是较多见的X连锁遗传,其中,起病于成人的变异型称为肾上腺脊髓神经病。

另一种是常染色体隐性遗传,发生于新生儿,称为新生儿肾上腺脑白质营养不良。

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