果糖代谢缺陷

出处：按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第347页（262字）

果糖是一种从食物中进入人体的单糖，在人体内经过代谢后可转变为糖原、葡萄糖及脂肪。

果糖在肝肾及肠黏膜的果糖激酶催化下，转变成1－磷酸果糖。后者经过果糖－1－磷酸醛缩酶的作用，分解成磷酸二羟丙酮及甘油醛，甘油醛通过甘油醛激酶的磷酸化作用转变成磷酸甘油醛。

后者又可和磷酸二羟丙酮缩合成1，6－二磷酸果糖，1，6－二磷酸果糖再转变成6－磷酸葡萄糖，后者最终转变为葡萄糖或糖原。果糖在肠腔中以三种形式被吸收，即果糖、葡萄糖及乳糖。

临床上已发现有果糖激酶及果糖－1－磷酸醛缩酶先天缺陷。