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全身性红斑狼疮

出处:按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第199页(428字)

又称“系统性红斑狼疮”,是一种自体免疫性免疫复合体病。

病因未明,常累及全身多个器官、系统,如皮肤、黏膜、关节、肌肉、浆膜、肾脏、心脏、肺、消化道、中枢神经、眼、月经及妊娠、血液系统及淋巴结等其他改变。血清中多种自体抗体,特别是抗核抗体是本病的标志。常见的病理变化为广泛的中小血管炎性改变,全身各系统的结缔组织发生纤维蛋白变性,淋巴细胞浸润,各种病理组织内可找到与红斑狼疮细胞性质相似的所谓“苏木紫小体”。临床表现均有不规则发热。

出现对称性皮疹,典型者在两颊和鼻梁部呈蝶形红斑、关节肿痛、胸膜炎、尿液异常、心脏改变、肺炎,恶心、呕吐、腹痛,癫痫样发作和器质性脑病,角膜炎,月经不规则,贫血等。末梢血象为正细胞性贫血或全血减少。根据不明原因的发热,多脏器受累,红斑狼疮细胞检查阳性及免疫学检查等实验室检查可诊断。病人应注意休息及饮食,主要是肾上腺皮质激素及其他免疫抑制剂治疗及中医治疗。

儿童较成人预后较为严重。

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