先天性主动脉窦动脉瘤

出处：按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第198页（543字）

一种少见的先天性畸形，但在我国并不很少见，男多于女。

本病是在主动脉窦部包括左、右或后主动脉窦处形成动脉瘤，在其发展过程中瘤体突入心脏内，逐渐增大，其瘤壁逐渐变薄而破裂。可破入右心房，右心室、肺动脉、左心室或心包腔，后者可迅速引起死亡。临床上以破入右心，尤其是右心室，造成主动脉－心脏瘘，具有独特的临床表现。

在动脉瘤瘤体未破裂前，一般无临床症状。

破裂多发生在20～67岁之间，破裂当时病人可突觉心悸、胸痛或胸部不适、气喘、咳嗽，并觉左胸出现震颤，逐渐出现右心衰的表现。有些病人无突然起病的感觉。

在胸骨左缘3、4肋间听到连续响亮的机器样杂音，舒张期更响，伴有震颤；肺动脉瓣区第二心音亢进，心浊音界扩大；脉压增宽，有水冲脉和毛细血管搏动；肝脏增大。X线示肺充血、左心室及右心室扩大。

心电图可正常，左心室肥大或左、右心室合并肥大。心脏彩色超声、右心导管检查、逆行选择性升主动脉造影可显示瘤囊(未破裂)或判定主动脉－心脏瘘的部位。本病需与动脉导管未闭，主动脉、肺动脉间隔缺损，室上嵴上型心室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全等相鉴别。瘤体一旦破裂，预后不良，多因心衰于数周或数日内死亡。

故一旦确诊，宜早行心脏直视手术，切除瘤体，并予以修补，手术疗效佳。