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肌强直综合征

出处:按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第185页(208字)

一种少见的遗传性疾病。

与常染色体显性和隐性遗传有关。其特点是在不随意运动停止后,受累横纹肌仍继续收缩不能立即放松。反复收缩数次后可暂时减轻。

临床表现为病人肢体僵硬、动作笨拙,静止不动后或在寒冷环境中加剧,有的则伴有肌无力和肌萎缩等表现。

在肌电图上,针电极插入或挪动时均可见肌纤维高频放电、波幅和频率先增大后衰减。治疗用奎宁、苯妥英钠、普鲁卡因胺及肾上腺皮质激素有效。

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