出处：按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第172页（223字）
为常染色体隐性遗传。
纯合子发病。其血浆ⅩⅢ因子不足1%。杂合子无症状。出血特点是外伤后当时可止血，而于伤后12～36小时才出血明显，皮肤形成血肿或淤斑，吸收缓慢，伤口愈合延迟。
实验室检查：出血时间、凝血时间、凝血酶原时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成试验均正常，确诊靠ⅩⅢ因子测定。本病需与后天性ⅩⅢ因子减少鉴别，后者见于严重肝病、中毒、白血病、肿瘤、DIC及自身免疫性疾病。治疗：主要是输血。