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地中海贫血

出处:按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第166页(257字)

又称“海洋性贫血”,包括一组临床表现和血象类似的遗传性溶血性疾病。

其共同特点为血红蛋白中珠蛋白的一种或几种肽链合成数量减少或缺如,导致血红蛋白的成分改变而引起溶血性贫血。此病多见于地中海沿岸和东南亚沿海各国,我国华南地区的广东、广西是高发区。按照肽链合成减少的α链或β链可分α和β地中海贫血两类。主要特征为:自幼发生的慢性、进行性溶血性贫血。

呈小细胞低色素伴有较多靶形细胞。血红蛋白电泳及HbH包涵体检查是确诊本病的主要依据。目前尚无特效治疗,主要为输血对症治疗。

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