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卟啉症病

出处:按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第114页(289字)

又称“紫质症”。

因遗传缺陷引起卟啉代谢中有关酶的异常或控制血红素的调节功能异常,造成卟啉代谢紊乱而发生疾病。某些获得性疾病如肝细胞癌有时也能引起卟啉代谢紊乱并发类似的症状,称为继发性卟啉病。此外,慢性铅中毒或其他金属中毒、某些溶血性贫血等也可引起卟啉代谢障碍而发生卟啉尿。一般女性多见,许多药物如磺胺、巴比妥盐等,及酒精、感染、体力过劳等都可促使其急性发作。常表现急性腹痛、惊厥、昏迷、偏瘫、单瘫、肌肉痛,还可出现皮肤损害如疱疹、水疱等,肝脾大、贫血等症状。根据尿卟啉增多等化验可确诊。无特效治疗,可给予高糖膳食或β胡萝卜素等。

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