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双重杂合子血红蛋白病

出处:按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第89页(217字)

具有两种异常血红蛋白基因的杂合子患者。

HbS/α地中海贫血,HbE/β地中海贫血是比较多见的,一般贫血较重,肝脾肿大,在我国均有发现,而HbS/α地中海贫血,HoE/α地中海贫血极少见,贫血轻或无症状,HbS/HbC、HbS/HbD也都可发生溶血性贫血。上述双重杂合子的贫血均为小细胞低色素性,血片中可见靶形细胞,有HbS成分者红细胞脆性试验阳性,确诊靠血红蛋白电泳,目前无特效治疗。

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