小肠良性肿瘤

小肠良性肿瘤较少见，好发于回肠，空肠其次，十二指肠最少见。良性肿瘤通常根据组织来源分类，非上皮性来源的肿瘤发病率依次为平滑肌瘤、脂肪瘤、血管瘤、神经纤维瘤、纤维瘤和淋巴管瘤，后者甚为罕见。而上皮性肿瘤如腺瘤是腺瘤和乳头状瘤及结缔组织肿瘤如纤维瘤和平滑肌瘤，却是最常见的。发病年龄多见于40岁左右，男女发病率相近。主要临床表现为消化道出血、腹痛、腹块和肠梗阻。

(一)流行病学

原发性小肠肿瘤以男性多见，小肠良性肿瘤大多数无症状，良性肿瘤的发病年龄比恶性肿瘤晚10年左右，约为55岁以后。

(二)病因及病理

病因不明确。小肠肿瘤根据其组织发生来源分类不同，不同的小肠肿瘤在小肠不同部位的分布，似有一定倾向。国外报告，小肠良性肿瘤主要发生在回肠，其次为十二指肠，空肠略少；国内良性小肠肿瘤发生部位为空肠较回肠为多，十二指肠较少。

(三)分类

1.平滑肌瘤 是最常见的小肠良性肿瘤，好发于空肠。此种肿瘤由一组平滑肌组成，其分界明显，多数为单个。肿瘤生长方式有多种，可突入肠腔，也可向肠壁间与肠腔外生长。由于平滑肌瘤的黏膜面有丰富的血管，可因糜烂、溃疡而发生肠道出血；也可因向浆膜面生长而产生肠套叠或肿瘤扭结导致肠梗阻。良性平滑肌瘤瘤细胞核的有丝分裂异常活跃时表明肿瘤恶变。有15%～20%的良性平滑肌瘤可发生恶变。

2.脂肪瘤 发病率仅次于平滑肌瘤，好发于回肠末端，起源于黏膜下层，肿瘤有明显的界限，为一脂肪组织肿块。自黏膜下膨胀性长大而压迫肠腔，也可向浆膜层生长而突出肠壁外。肠套叠发生率达50%，故临床表现以肠梗阻多于肠出血。脂肪瘤偶因血管丰富而被误认为血管瘤；如脂肪坏死时也有误认为肉瘤。

3.腺瘤 好发于十二指肠，起源于小肠上皮细胞。瘤体上有分化程度不同的腺泡、腺细胞。瘤可以是单个或大小不等，也可成串累及整个小肠段。腺瘤状似息肉状突起时需与息肉性腺瘤病(Peutz-Jeghers综合征)相鉴别。临床表现以肠梗阻多见于肠出血。其中小肠绒毛腺瘤或乳头状腺瘤容易癌变。

4.纤维瘤 是较少见的一种界限清楚的小肠肿瘤，由致密的胶原囊及多少不等的成纤维细胞所组成，可累及黏膜下、肌层或浆膜层。纤维瘤有纤维肌瘤、神经纤维瘤、肌纤维瘤等类型，临床以肠套叠表现多于肠出血、腹痛等症状。

5.错构瘤样病变 临床上最常见的是Peutz-Jeghers综合征，有家族史。错构瘤不属于癌前病变，是肠道息肉而不是真性肿瘤。典型的临床表现是见有界线清晰的黑色素斑，直径1～2mm，呈黑色或深棕色。色素斑特征性地分布在面部、唇颊黏膜、前臂、手掌、足底、指(趾)和肛周区。肠道以空肠和回肠较多于胃和大肠，息肉数目极多，体积变化也很大，从细小无蒂、仅几毫米直径的息肉到几厘米的巨大有蒂息肉。在显微镜下小肠黏膜包含了正常腺体和各种类型细胞的结构，甚至有杯状细胞、潘氏细胞、柱状上皮细胞，虽具有特征性的结构，但无任何显著增殖表现。临床上最初的表现为反复出现消化道出血。

6.十二指肠腺黏液囊肿 是很少见的一种良性肿瘤，好发于中老年，肿瘤大小不一，可为多个或数个，直径约2cm，囊肿位于十二指肠黏膜下，可有小孔与肠腔相通，分泌出正常的黏液。病理表现为立方形或柱状上皮细胞。

(四)临床表现

临床症状差异很大，可有以下一种或一种以上表现。

1.肠套叠 小肠肿瘤可以诱发慢性或复发性肠套叠，患儿有间歇性腹痛，并可有肠道出血，大便带血和黏液。

2.慢性肠梗阻 肠管因肿瘤浸润呈环形狭窄或因肿瘤向肠腔内生长而引起梗阻，常易与腹腔结核混淆。

3.腹部肿块 当肿瘤生长达较大体积或合并肠套叠时，均可触及肿块。

4.肠穿孔 肠壁被肿瘤浸润、溃破可以产生急性或慢性穿孔，前者并发弥漫性腹膜炎，后者可形成局限性腹膜炎或肠瘘。

(五)检查

大便隐血检查常阳性。X线透视及平片仅在并发肠梗阻时才能见到肠袢扩大，而X线钡餐检查可见病变部肠壁僵硬、黏膜皱襞中断、充盈缺损或肠腔狭窄。

(六)诊断

尽管小肠良性肿瘤术前诊断率很低(25%～50%)，但仍应详细询问病史及进行体检。腹痛、梗阻与出血是三个主要的症状。便隐血反复阳性而上消化道及结肠检查阴性者，应疑有小肠肿瘤。成人发生小肠套叠者，大多由于小肠肿瘤引起。X线胃肠钡餐检查若发现有肠套叠，结合病史应想到小肠肿瘤。低张十二指肠小肠钡剂造影可能有助于小肠肿瘤的诊断。选择性腹腔动脉和肠系膜上动脉插管在诊断小肠肿瘤方面有相当价值，不仅可明确活动的出血部位并根据血管损害的情况区别肿瘤的性质，尤其对动静脉畸形、血管造影是惟一有价值的术前诊断方法。