小肠恶性肿瘤

原发性小肠肿瘤其组织发生的多样性使其在消化道肿瘤中颇具特色，小肠肿瘤有来自上皮的，亦有来自间质的，以恶性肿瘤居多，占胃肠道全部恶性肿瘤的2%～3%。小肠肿瘤虽然发病率低，但临床表现各异，病理类型多。大致分为四类：癌、类癌、恶性淋巴瘤和肉瘤。其他少见的尚有黑色素肉瘤、浆细胞瘤等。

(一)流行病学

小肠恶性肿瘤占胃肠道全部恶性肿瘤的2%～3%。男性多于女性约2倍，在45岁以后患病率上升，60～70岁较多，发病年龄比良性肿瘤早10年左右。在西方发达国家比世界其他地区多见。生活在夏威夷的日本人比生活在本土的日本人，小肠癌的发病率要高，类似于夏威夷的白种人。

(二)病因

有关小肠肿瘤发生发展的机制所知甚少。一般来说，病因因肿瘤类型不同而异。但没有确凿的证据可以解释小肠肿瘤的少见性。病因和发病机制迄今未明，然其特殊的地理分布及经济贫因人群中的多发现象提示环境因素在发病中的重要地位。胃肠道慢性感染及抗原刺激导致黏膜固有层淋巴细胞增生，继发于这些环境的淋巴增生有可能成为病毒和其他不明致病因子致病作用的背景，同时遗传因素也不能排除。

(三)病理

恶性肿瘤以恶性淋巴瘤、腺癌、平滑肌肉瘤、类癌等比较多见。腺癌可突向肠腔内生长，呈息肉样，也可沿肠壁浸润生长，引起肠腔狭窄，一般腺瘤和癌常见于十二指肠。其他则多见于回肠和空肠。此外，小肠还有转移性肿瘤，可由胰、结肠和胃癌直接蔓延，也可从远处经淋巴管或血行播散而来，如卵巢癌、黑色素瘤等。

(四)分类

1.腺癌 占小肠恶性肿瘤的半数，好发于十二指肠和空肠上段。呈息肉样增生或浸润型，并可引起腹块、梗阻、出血或黄疸等4个主要临床症状。其细胞形态可分为腺癌、黏液癌及未分化癌。腺癌除可向局部淋巴结转移外，还可转移到肝、肺、骨和肾上腺。小肠腺癌有时还可同时有两个原发癌灶，另一个癌灶可位于结肠、乳房、胰、肾、子宫颈、直肠或乙状结肠。

2.平滑肌肉瘤 为常见的一种结缔组织恶性肿瘤，分布在整个肠道，空肠则稍多些。本病好发于60岁以上老年人，两性发病率相等。当肿瘤增大时，可能发生中央坏死，表面溃破，穿入肠腔，可伴有大量出血。也可直接浸润周围组织或通过血道转移，较常见的是肝、肺和骨转移。也可通过腹膜种植转移。

3.类癌 占小肠肿瘤的13%～14%和占小肠恶性肿瘤13%～46%，相对较多见，原发瘤在十二指肠、空肠、近端回肠、远端回肠各占3%、5%、37%、68%。25%小肠类癌为多中心性。发生转移者远多于阑尾和直肠类癌。小肠类癌的典型症状是间歇性腹痛，可表现为腹部隐痛。有些患者的腹痛与不全性肠梗阻相伴随，少数患者可因肠缺血梗死而死亡。约70%患者可有不同程度的腹泻。但小肠X线检查大多为阴性。肝转移瘤的特点是肿瘤生长甚为缓慢且无自觉症状或肝功能损害。多数有骨转移的患者并无明显的骨骼疼痛。腹部肿块为最常见的体征，约见于20%患者。十二指肠类癌除发生于促胃液素瘤者外大多数无症状。肿瘤直径<1～2cm，40%为恶性，转移率为20%～30%。主要位于近段十二指肠，以十二指肠第二段壶腹周围多见。

4.淋巴肉瘤 原发性小肠恶性淋巴瘤以淋巴细胞肉瘤最常见，其次是网状细胞肉瘤和霍奇金病。发生部位以回肠最多，十二指肠少见。临床主要症状为腹痛、腹块、间歇性黑便，肠段如被广泛浸润或肿瘤压迫，淋巴管阻塞则可出现吸收不良综合征。本病需与肠结核、克罗恩病、真菌性肠炎、乳糜泻鉴别外，尚需与继发性小肠恶性肿瘤和小肠区别。前者应与重链病区分，后者是一种好发于空肠的浆细胞增殖病。

(五)临床表现

小肠肿瘤缺乏特异性临床表现，良性肿瘤多数无症状，部分以急腹症或腹部包块而就诊。恶性肿瘤常在中晚期才出现症状，临床表现多样、复杂且无规律，常表现下列一种或几种症状。

1.腹痛 是最常见的症状，多因肿瘤的牵伸、肠管蠕动功能紊乱等所引起，可为隐痛、胀痛乃至剧烈绞痛，当并发肠梗阻时，疼痛尤为剧烈。并可伴有腹泻、食欲减退等。

2.肠道出血 常为间断发生的柏油样便或血便，甚至大量出血。有的因长期反复小量出血未被察觉，而表现为慢性贫血。

3.肠梗阻 引起急性肠梗阻最常见的原因是肠套叠，但极大多数为慢性复发性。肿瘤引起的肠腔狭窄和压迫邻近肠管也是发生肠梗阻的原因，亦可诱发肠扭转。

4.腹内肿块 一般肿块活动度较大，位置多不固定。

5.肠穿孔 多见于小肠恶性肿瘤，急性穿孔导致腹膜炎，慢性穿孔则形成肠瘘。

6.类癌综合征 由于类癌细胞产生的5-羟色胺和血管舒缓素的激活物质缓激肽所引起，主要表现为阵发性面、颈部和上躯体皮肤潮红(毛细血管扩张)、腹泻、哮喘和因纤维组织增生而发生心瓣膜病。常因进食、饮酒、情绪激动、按压肿瘤而激发。大多见于类癌而有肝转移的患者。

(六)检查

1.X线钡餐检查 对疑有十二指肠的肿瘤，采用弛张性十二指肠钡剂造影。

2.纤维十二指肠镜、纤维小肠镜检查及选择性动脉造影术 可提高小肠肿瘤的诊断率。

3.由于类癌患者血中5-羟色胺升高，故对怀疑类癌的病例，测定患者尿中的5-羟色胺的降解物5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)，有助于确定肿瘤的性质。

4.必要时可行剖腹探查。

(七)诊断

大多数小肠肿瘤在早期常无明显症状，被延误诊断。如有呕吐等肠梗阻症状时要考虑小肠肿瘤。平滑肌瘤和血管瘤最常引起出血，而且可以是首发症状。黄疸的出现往往是肿瘤累及十二指肠第一和第二段，或肝胰壶腹部，并以无痛性黄疸区分于胆石症。不明原因的营养不良、贫血、体重下降也要考虑小肠肿瘤的可能。对具有上述一种或数种表现者，需作进一步的检查。X线、小肠镜、血管造影术、腹腔镜等检查有助于诊断。

(八)鉴别诊断

1.小肠增殖性结核 常可扪及腹块，且患者伴有乏力、食欲减退、恶心、呕吐、发热、贫血等，临床症状酷似小肠恶性肿瘤。手术探查时常见多处小肠袢黏着肿块之上，常伴有少量腹水，而且腹膜腔内有弥漫性粟粒样播散。临床上很难与小肠晚期癌相鉴别，直至腹膜节结活检病理切片观察后才能诊断。

2.多发性小肠恶性淋巴瘤 常在数个病灶之间隔以正常肠段，因此手术时易被误诊为克罗恩病。

3.小肠良性肿瘤与恶性肿瘤之间的鉴别更加困难，特别对瘤体较大的交界性病变，如平滑肌瘤与绒毛状腺瘤是否以恶变，临床上无法作出判断，有时甚至需要经过反复病理检查后才能鉴别。

(1)上皮性：①腺瘤；②腺癌；③转移癌；④类癌。

(2)非上皮性：①平滑肌瘤；②平滑肌肉瘤。

(3)淋巴组织免疫增生性小肠疾病：①霍奇金病(如地中海淋巴瘤)；②非霍奇金淋巴瘤。

(4)Kaposi肉瘤：①淋巴管瘤；②淋巴管肉瘤。

(5)脂肪：脂肪肉瘤。

(6)纤维：①纤维瘤；②纤维肉瘤。

(7)血管：①血管瘤；②血管内皮肉瘤。

(8)神经：①神经纤维瘤；②恶性神经纤维瘤；③神经鞘瘤；④恶性神经鞘瘤；⑤节细胞神经瘤；⑥恶性节细胞神经瘤。

(9)其他组织：Peutzjeghers息肉。