短肠综合征

短肠综合征(short bowel syndrome，SBS)是指由于广泛的小肠切除或小肠的广泛病变(如克罗恩病、放射性肠炎)使小肠吸收面积极度减少，引起全身严重的营养不良等一系列紊乱。其临床表现主要有严重的体重减轻、腹泻(脂肪泻、酸性腹泻、水性腹泻)、多种维生素缺乏症、低蛋白血症、水肿等。

(一)病因

常因小肠血供障碍性疾病(如肠系腹血管的血栓形成或栓塞)，小肠扭转和内外疝绞窄，局限性肠炎，小肠肿瘤或损伤而进行大段小肠切除手术；为了治疗顽固性肥胖与高胆固醇血症，国外常进行空肠-结肠吻合术。这些手术均可引起短肠综合征。

(二)病理生理

维持生命所需的小肠长度因人可有各不相同，不同部位对于某些营养物质的吸收是有选择性的。

1.小肠广泛切除造成的损害 小肠切除后，参与肠腔内物质吸收的肠黏膜表面积减少，食物在肠段中通过的时间也会缩短，因而可导致营养物质的消化吸收不良，正常情况下脂肪、蛋白质、碳水化物、矿物质、水溶性维生素的消化吸收在十二指肠和空肠中进行，维生素B、胆盐、胆固醇在回肠中吸收，回肠具有很大的代偿能力。

2.肠道的适应能力

(1)残余小肠和大肠的功能状态决定着患者远期存活、并发症及生活质量。若有功能不全或疾病者均可加重营养吸收不良及口服营养支持的难度。

(2)小肠的适应：广泛切除后残余肠道代偿能力极强，表现为肠腔可以扩张，微绒毛有过度增加，包括细胞数量、微绒毛高度的增加，一些酶的分泌也有所增加。与成人相比儿童及婴儿肠黏膜有更强的生长及发展潜能。随着形态学的变化，肠道可增加水电解质及营养物质的吸收，患者在临床上表现为术后1年左右腹泻有减少。

小肠腔内的营养物质对于维持肠黏膜的增生是必须的，饥饿和全胃肠道外营养(TPN)都可出现肠黏膜的增生不良，而非营养物质(如高岭土)量的增加也不会引起小肠黏膜增生。胆汁及胰腺分泌物对小肠黏膜的增生也有营养作用。此外胃及结肠也有细胞增生的适应性改变。肝脏也可进行代偿性合成增加，但是机体的代偿能力是有限度的。

(三)临床表现

临床表现的严重性取决于小肠切除的范围和部位。

1.在术后数日至数月，因为严重腹泻脂肪泻，开始以水和电解质紊乱最为明显，随着时间的延长，病情发展即可达极期，此时脂肪、蛋白质和碳水化物等物质吸收不良的表现逐惭明显，并累及全身的器官。其表现与原发性吸收不良综合征或肠道脂代谢障碍综合征(Whippled sease)十分类似，可有显著的体重减轻、乏力、倦怠、衰弱等。

2.数周以后腹泻减轻，肠管逐渐适应，可进行口服营养，患者因吸收不良致热量供应缺乏。常可引起极度体重减轻、乏力、体弱、贫血、低蛋白血症及水肿、低钙等。

3.一般是1年左右，患者体重有所增加，但稳定在相对低水平。由于胃酸持续的高分泌，可能产生消化性溃疡。

(四)检查

在切除大段小肠的初期，血钙、血钠与血容量常有不同程度的减少。病情进入慢性期，右旋木糖耐量试验与脂肪吸收试验均可反映肠吸收不良，血浆胆固醇与血清白蛋白含量减低，凝血酶原时间延长，贫血可为巨幼红细胞性或低色素性。肠内容物培养常有细菌生长。有人认为给患者补充内因子然后定量测定维生素B的吸收量可借以判定回肠切除的范围。如配合X线检查更可估计剩余肠段的长度，有助于估计预后。X线检查尚可发现肠管直径可有代偿性扩张。

(五)并发症

1.胆结石 胆汁酸池的减少，使胆固醇的溶解度下降，促使胆石形成。患者胆石的发生率为正常人群的3倍。

2.尿结石 广泛回肠切除而结肠完整的患者，草酸盐的吸收增加，可致高草酸尿，经过一段时间可在肾脏形成草酸钙结石，有7%～10%的此类患者并发有泌尿系草酸盐结石。

3.维生素B吸收障碍 切除回肠1.3～2m就减少对维生素B的吸收，切除2～3m就完全丧失对维生素B的吸收。同时小肠有细菌污染也致肠腔内维生素B代谢产物显著增加，降低维生素的吸收。

4.贫血 由于铁剂、维生素及叶酸的吸收障碍可致缺铁性小细胞贫血，也可为大细胞贫血及混合性贫血。

5.低蛋白、低胆固醇血症。

6.低血钙、低血镁 可致手足抽搐或足碗痉挛，维生素D、钙及蛋白质的吸收不良可致代谢性骨病(骨软化及骨质疏松)并致骨痛及自发性骨折。

7.凝血酶原时间延长 由于粪便中维生素K的丢失可导致紫癜、瘀瘢及继发性出血。

8.复合维生素B缺乏及低蛋白血症 可致外周神经病变及水肿。

9.小肠肠腔细菌过度增生 引起“盲袢综合征”的临床征象。另外，推测大肠内细菌酵解未吸收的营养物质可能导致与神经病变相关的低乳糖血症。

(六)诊断

本病的诊断主要依靠病史和临床表现。