结肠假性梗阻

结肠假性梗阻是一种有肠梗阻的症状和体征，而结肠无任何器质性病变的综合征。可以是急性(麻痹性肠梗阻)或慢性(复发性)发病，一般认为此症是肠肌肉神经变性的结果。

(一)流行病学

30%患者有家族史，提示本病与遗传有关。

(二)病因

一般认为本病是肠壁神经变性的结果，因在病理检查中有些病例表现为肠神经丛的节细胞病变。但亦有认为是肠平滑肌病变，因有的病例有家族性内脏肌病的表现，如小肠和膀胱平滑肌变性和纤维化。

(三)发病机制

肠假性梗阻可影响到全消化道或某一孤立的器官，如食管、胃、小肠或结肠等。累及结肠主要表现为慢性便秘和粪块反复嵌塞。有的病例有膀胱排空障碍。

(四)分类

本病分为原发性和继发性两种。

1.家族型原发性慢性肠假性梗阻 多为儿童或青少年。

2.散发型原发性慢性肠假性梗阻 发病年龄较轻，幼年即可发病，而家族型10岁以上才出现明显症状。

3.继发性 可继发于结缔组织病(如硬皮病、皮肌炎、系统性红斑狼疮)、淀粉样变性、原发性肌肉病(肌强直性营养不良、进行性肌营养不良)、内分泌病(黏液性水肿、糖尿病、嗜酪细胞瘤)、神经系统疾病(帕金森病、家族性自主神经功能障碍)以及药物性因素、手术因素。

(五)临床表现

继发性急性结肠假性梗阻主要表现为腹部绞痛，伴进行性腹胀；多数病例可有肛门排气、排便减少或便秘，腹泻者极少；其他症状包括恶心、呕吐、畏食等；原发性慢性肠假性梗阻多表现为腹胀、腹痛伴有恶心、呕吐、腹泻或便秘。

(六)检查

X线检查可见受累的食管、胃、小肠和结肠显著扩张、运行迟缓。

(七)诊断及诊断标准

1.继发性急性结肠假性梗阻

(1)常伴发于其他系统疾病、术后或创伤等，老年患者居多，男性多于女性。

(2)主要表现：为腹部绞痛，伴进行性腹胀；多数病例可能肛门排气、排便减少或便秘，腹泻者极少；其他症状包括恶心、呕吐、畏食等。

(3)最主要的体征：是明显的腹部膨隆，可见结肠型，并有轻度触痛；肠鸣音的变化不定，可正常、减弱或呈梗阻性，但极少消失，气过水声少见。

(4)腹部平片：常见梗阻部位以上的结肠(以盲肠和右半结肠为主)明显扩张，但结肠袋仍存在，故不同于机械性梗阻，亦可与炎症性肠病的中毒性巨结肠相区别，扩张的结肠中充盈的主要是气体，液体很少，故气液平面极少见。

(5)对比造影：可证实功能性梗阻的诊断(右侧结肠和盲肠扩张，而远端无梗阻性病变)若有腹膜刺激症应禁用本项检查。

2.原发性(特发性)慢性肠假性梗阻

(1)发病年龄多为幼儿或青少年。

(2)反复发作的腹胀、腹痛伴有恶心、呕吐、腹泻或便秘。

(3)X线平片有肠腔扩张、液平面，特别是结肠的直肠有积气。

(4)钡剂灌肠可发现全消化道运动功能异常，钡剂通过迟缓。

(5)重胃张力减低，X线检查表现为小肠普遍性扩张，而家族型则为节段性扩张。

(6)有胃迟缓，促动力药可改善症状，较家族型预后差。

(八)鉴别诊断

1.机械性结肠梗阻 以乙状结肠最为常见，腹部平片可以显示高度膨隆的结肠襻，位于腹部周围，低压钡剂灌肠可以帮助诊断，亦可明确梗阻的部位。

2.盲肠或乙状结肠扭转是引起肠梗阻的常见原因之一，乙状结肠扭转钡灌肠可见乙状结肠下端完全梗阻，尖端呈“鸟嘴状”或锥形；盲肠扭转腹部X线平片可见巨大的充气肠襻，伴有较大的液平面。