先天性胰腺疾病

1.异位胰腺

(1)大多数病例可终身无症状，而在X线或内镜检查中偶然发现。

(2)如异位胰腺位于胃或十二指肠，可因并发溃疡、出血而出现相应症状。幽门附近的副胰腺如带蒂，可脱垂于幽门内而引起梗阻。

(3)在X线片上，本病表现为缺损，其中央有小凹的钡斑，称为中央导管征。

(4)内镜检查术为诊断胃十二指肠的异位胰腺提供了重要手段。

(5)异位胰腺在内镜下必须与平滑肌肉瘤、息肉、庞状胃炎及淋巴瘤相鉴别。

2.环状胰腺

(1)凡遇十二指肠狭窄或梗阻病例，均应考虑到环状胰腺的可能。

(2)新生儿哺乳后反复呕吐或伴有梗阻性黄疸，高度提示本病。

(3)成人病例发生反复呕吐和腹痛如无其他原因可解释，也应警惕本病的可能。

(4)腹部X线平片可见胃内有气泡，梗阻处以上的十二指肠也可有气泡，形成“双气泡征”。

(5)上消化道造影为本病的主要诊断手段，可显示十二指肠降段狭窄或梗阻，其上的十二指肠球及部分降段扩大，并有逆蠕动。胃扩张可有可无。狭窄段十二指肠向胰头方向移位。远段十二指肠正常。

3.胰酶缺乏症 各种胰酶缺乏症诊断要点参见表6-4。

表6-4 各种胰酶缺乏症诊断要点