血管发育不良性血管扩张症

血管发育不良性血管扩张症(vascular ectasia)又称作血管发育不良(angiodysplasia)或动静脉畸形(arteriovenous malformation)，是胃肠道最常见的血管异常，是随着年龄增长而发生的一种退行性变。并且可能是60岁以后复发性下消化道出血患者的最常见的原因。

(一)病因

病因未明。有人认为属获得性，且是老年退行性病变。大多数患者在70～90岁才被诊断。本病也可发生在年轻人，报道中年龄最小者仅3岁，血管发育不良性血管扩张症也可能是先天性的。

(二)病理生理

其黏膜病变基础是黏膜下静脉进入肌层时，受肌肉收缩的影响，使静脉血流呈间断性阻断，于是扩张、纡曲，逐渐发展致黏膜毛细血管扩张，毛细血管前括约肌功能丧失，造成小动静脉直接沟通。由于盲、升结肠的肠腔直径最大，肠壁张力最强，所以大多数病变位于盲、升结肠，但也可位于其他部位。

(三)临床表现

患者可以无症状，但其主要的临床特点是反复黑便和贫血，出血呈间歇性、自限性。出血量多少不一。如结肠血管发育不良性血管扩张症可表现为血便、黑便、粪便隐血试验阳性和缺铁性贫血。

(四)检查

1.外周血常规提示贫血。

2.内镜检查 内镜检查的阳性率为60%。内镜可见病变平坦或稍高出黏膜，红色，一般为2～20cm，圆形、星状或有明显的蕨样边缘，可有显著的供血血管。术中小肠镜对病变的检出率为75%～100%。内镜检出病变而且有活动性出血或有黏附的血块才是血管发育不良性血管扩张症引起出血的依据。

3.动脉造影 其主要征象有：①动脉期可见血管丛，常见于回结肠动脉支的末端；②动脉后期可见静脉早期显影；③充盈的静脉延迟排空，即在其他肠系膜静脉分支造影剂已排空时仍然显影。动脉造影虽能检出血管病变，但要确定它是出血的原因则需看到造影剂外溢。

(五)诊断及诊断标准

1.多见于50岁以上的患者，男女性别无显著差异。

2.临床多为少量复发性出血，而且多数患者出血可自动停止。根据出血量的不同可表现为鲜红色便、紫酱色便或黑便。10%～15%的患者无明显血便，仅表现为缺铁性贫血伴间歇性大便隐血试验阳性。

3.内镜检查 表现为小的点状、斑片状或蜘蛛样红色病变，病灶当中可见到扩张的血管纹理。病变可单发或多发，边界清楚，平坦或高出黏膜表面。

4.血管造影 可确定活动性出血的部位和特性。当出血量超过0.5ml/min时，注入的造影剂可在肠黏膜出血部位外溢，因而得出诊断。在非出血阶段，可显示引流右半结肠的静脉过早充盈和畸形的血管索。当血管造影一次检查不能完全确定诊断时，应待患者再出血时重复进行检查，往往得以确诊。

5.放射性核素检查 急性出血时放射性铬显像可准确判断出血部位，在出血局部呈现出一个异常的放射性浓聚区，但在出血量少或慢性出血时不易检出。

(六)鉴别诊断

遗传性出血性毛细血管扩张症：患者常有家族史，除消化道出血外还可见到唇、舌、指端、鼻咽部等部位的毛细血管扩张。