心脏病理生理与病理解剖

一、病理生理

掌握心脏病的病理解剖及其引起的病理生理改变，对术前诊断、手术设计和选择外科治疗方法等，是非常重要的。现分几个方面进行叙述。

(一)心脏结构与功能关系

循环系统是一个完整的密闭系统。其中心脏可看做两个平衡的肌性泵，右心将血液泵入肺内，进行气体交换后回流至左心；左心将血液泵入全身各器官及组织，再返回右心系统，维持着正常的生命活动。根据两心室结构的特点，它们对压力和容量负荷的耐受性有很大差别。

左心室腔略呈圆柱状，心肌壁厚，深层肌束收缩最适合于产生心腔内高压。因此，左室结构是一高压力泵，适合向高压高阻力的体循环排血。左室收缩包括圆柱直径和心腔纵轴的缩短，环肌收缩，缩小了心腔的直径，射血作用最大，是射出大血量的主要原因。正常左室容量负荷的适应性比右室小，当左心承受长时间大血容量负荷，如主动脉瓣关闭不全，心室腔扩大非常明显。

右室腔呈新月形、壁薄，有两个较宽大的侧面即室间隔和游离壁，心腔内表面面积甚大，有利于向低压低阻力的肺循环排出大量血液。

右心射血时发生的心腔结构的变化包括：①肌小梁和乳头肌收缩将三尖瓣拉向心尖，以及心腔纵轴的缩短；②右室游离壁收缩向心室间隔；③深层环肌收缩，缩小左室腔时使室间隔向右侧并与右心室游离壁靠拢，因而右室腔也产生了风箱作用。这种作用，使右室射血极大。由于室间隔参与心室射血，而游离壁作用是很小的。

根据上述情况，显然右心室的结构适合于用轻度心肌收缩，而能排出大量血液。相反，此结构不利于产生心室高压力。右心室则要特别地适合于一非常低的输出压，泵出大量血。因为肺血管正常对血流阻力很小，所以在正常情况下右室用比较低的压力就将血液射入肺循环。突然增加肺动脉压(大片肺动脉栓塞)常导致突然死亡，因为心肌不能承受将足够血量射入肺内所需的压力。

综上所述，显然心室的解剖和结构的形态反映了每个心室必须做其不同的工作。同样表现了循环系统为每个心室所建立的自然负荷或工作环境的功能特点，即左室的解剖结构形态最适合向高压高阻力的体循环排血，而右心室的解剖结构形态，能向低压低阻力的肺循环排出大量血液，从而维持循环的平衡。如此，左心室对压力负荷耐受性强，右心室则对容量负荷耐受性好。

(二)心脏泵血功能

影响心脏泵血功能的因素如下：

1.容量负荷(前负荷)。

2.压力负荷(后负荷)。

3.心肌收缩力。

4.心率和节律。

上述因素可单独存在，或联合并存。

(三)容量负荷(前负荷)

容量负荷是心脏开始收缩前心室内的血量(即舒张末期容量)，也是心室舒张末期的壁张力。临床常用来反映心室前负荷的一些指标，如心室舒张末期压(心室充盈压)或容积、心房平均压、肺毛细血管楔压。根据Frank-Starling机理，舒张末期容积增加可使心搏出量就越会增加。舒张末期容积越大，在一定范围内，收缩强度越大，心搏量就越会增加。但容积超过一定限度时，收缩强度反而随容量增加而下降。

1.舒张末期容量还取决于

(1)心肌舒张时的张力(顺应能力)。

(2)心室收缩完毕的余留血量(占容量的1/4～1/3，心力衰竭时增加)。

(3)心室充盈时间；充盈压增高(可使心室肌伸张，收缩更有力)。

(4)心室舒张后期心房收缩使心室充盈作最后的补充，有利于静脉血回流。

心肌超微结构的研究为Frank-Starling机理提供了形态和功能上的说明。静息肌小节长度为2.2μm左右时，心肌产生的主动张力最大，若心肌受到过度拉伸，以致肌小节长度超过2.2μm，则产生主动张力反而减小。

2.引起容量负荷加重的原因有房室瓣或半月瓣关闭不全、先天或后天的左与右心腔之间的分流，或体循环的大动脉、大静脉之间交通所造成的结果。

心房和心室左至右分流与心房、心室负荷，交通部位，缺损大小和肺血管阻力有关，如房间隔缺损，左室不分担容量负荷，然而大室间隔缺损常累及两个心室。相反肺动脉有左至右分流，如动脉导管未闭主要累及左室，而成为容量负荷腔，除非有肺动脉高压，否则不会累及右室。

3.容量超负荷的原因

(1)房室或半月瓣漏(关闭不全)：①主动脉瓣关闭不全(左室)；②二尖瓣关闭不全(左室、左房)；③肺动脉瓣关闭不全(右室)；④三尖瓣关闭不全(右室、右房)。

(2)先天或后天性左、右心之间相交通：①房间隔缺损(右房、右室、左房)；②部分肺静脉异位引流(右房、右室)；③室间隔缺损(左室、右房、右室)；④动脉导管未闭(左房、左室)；⑤主动脉窦右室瘘(右室、左房、左室)。

(3)体循环动、静脉瘘：无名动脉—上腔静脉瘘(右房、右室、左房、左室)。

心室或大动脉左向右分流量常根据缺损的大小和肺血管的阻力不同而不同。小缺损左向右分流被交通通道大小所限制，当交通通道大，左向右分流则根据肺循环阻力的高低而定。如胎儿或新生儿发生高肺血管阻力，分流量最小，出生后肺血管阻力降低时，左向右分流量增加。

如果在高压力和低压力腔之间有交通，则左向右分流为主动性的而不是阻力依赖性的。

此外，在瓣膜关闭不全心室舒张容量增加的情况下，如三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全，右心室容量负荷增加。二尖瓣和主动脉瓣关闭不全，则左室容量负荷增加。在肺动脉血管阻力下降时，三尖瓣反流减少，这在先天性三尖瓣关闭不全以及Ebstein畸形伴三尖瓣关闭不全，均有同样血流动力学改变。

(四)压力负荷(后负荷)

是指对心室射出血流的阻力或阻抗。在力学上，定义为心肌在原有静息压力基础上于收缩期内承受的额外应力，也就是心脏射血时壁应力。临床常用大动脉压力作为后负荷指标。左心室的后负荷主要决定于主动脉阻抗。由于动脉血压与外周阻力呈正相关，所以主动脉压水平(舒张压水平)可作为反映左心室后负荷的一种指标。动脉压增高时，心室收缩压必须增高，方能有效地射出血液。

因此，心室在收缩期内产生的主动脉压力(心室收缩压)高低，也直接反映了后负荷水平。临床上引起后负荷加重的心脏病有：左心阻塞性病变，如主动脉狭窄(先天性主动脉瓣狭窄、瓣上和瓣下狭窄)、主动脉缩窄、后天性主动脉瓣狭窄；右心病变，如右室流出道狭窄、肺动脉瓣狭窄和肺血管阻塞性疾病，增加了其相应的心室负荷。

(五)混合型负荷

是指前后负荷加重，如主动脉瓣狭窄合并关闭不全，狭窄增加了心室射血的阻力，加重了后负荷，关闭不全增加了左室舒张末期容积，又加重了左室的前负荷，属于混合型负荷加重。

1.最常见者为肺血流阻塞 体循环静脉通过心房通道或室间隔缺损直接流入体循环(右到左分流)。如法洛四联症通过室间隔缺损；如法洛三联症通过房间隔缺损右向左分流。因此加重了右心室的混合负荷。

2.第二种常见的低血氧症的疾病 如大动脉转位，静脉回流直接进入体循环，肺静脉血出现再循环。体、肺循环之间的血液混合根据两循环之间的交通大小和部位(如房间隔缺损或卵圆孔未闭、室间隔缺损或动脉导管未闭)以及体循环和肺血管的阻力不同而不同。

上述两因素可导致心脏混合负荷增加。心室对容量或压力负荷的增加，必将引起本身的代偿。

(六)心室对容量负有过重的代偿

由于左心室为真正的压力血泵，并非是有效的容量负荷血泵，所以左心室逐渐扩大甚至严重扩大时，心脏稍有收缩，则可排出大量血液。如左心室进行性扩大能维持生命数年，心腔容积可变得很大，而无充盈压力上升，直至心力衰竭。慢性左心室扩大几乎均合并不同程度的心肌增厚。

根据Grant的研究，左心室的扩大，并不产生二尖瓣同等扩大。乳头肌、腱索和二尖瓣变化在形态上各有不同特色，急性左心室扩大时可产生二尖瓣关闭不全，而慢性逐渐扩大，则不产生关闭不全。

正常右心室为容量血泵，最适用于容量负荷过重，稍微心脏收缩，就能排出大量血液。因此，右心室对慢性容量负荷过重能维持良好代偿，而无扩大。如房间隔缺损，血流经缺损通过肺再循环，右心室可排出比左心室多2～3倍的血量。如肺循环阻力低，可无明显的右室扩大。但长期肺血流增加常导致肺血流阻力增高和肺动脉高压，如此产生右心室压力负荷过重，则产生右心室肥厚，心室壁增厚。

容量超负荷解除后心肌适应性的恢复：如果适时将容量负荷过重加以解除(如动脉导管结扎、室间隔缺损修补闭合、主动脉瓣关闭不全的成形术或瓣膜替换术等)，则扩大的左心室腔又可能转变至正常大小。这种变化说明经心室代偿机理是可以恢复的。

(七)心室对压力负荷过重的代偿

心肌肥厚是心肌对压力负荷过重的典型反应。心室排血阻力增加，心室内压力必然提得很高。根据Laplace定律，心腔扩大必需有较高的心肌张力以提高心腔内压力。虽然心肌纤维不能增殖，而其直径可以增加。心室对压力负荷的代偿，主要是有较粗较强的收缩单位，而心腔要保持较小的容量，避免收缩和扩张期的容量扩大，以增加心肌的张力。心室对压力负荷过重的一般反应是心肌肥厚和某种程度的扩大。心室肥厚能利用收缩的储备能力而牺牲舒张能力，心室扩大则能利用其舒张储备而牺牲收缩能力，在心室肥厚和扩大时，冠状动脉血液供应均受到某些限制。当心室过度扩大到一定程度时，心肌收缩力下降，最终发生心力衰竭。

压力超负荷解除后心肌肥厚的恢复：突然解除实验性主动脉缩窄能与严重主动脉瓣狭窄瓣膜替换相比，心室壁应力下降到正常水平之下。产生心搏量需要比较低的前负荷，升高的充盈压下降了。如果低心室壁应力标志着这个过程，心肌肥厚是可以恢复的，而心肌肥厚的恢复将进一步降低充盈压。

(八)肺循环的特点及其病理生理

肺循环是低压低阻力的循环系统，肺循环将静脉血由右室泵入肺血管，进行气体交换后进入左心。其特点有：

1.循环是低压低阻力系统，其流程短。正常肺动脉压力为2.8/1.6(2.3)kPa；肺总阻力为20.5kPa，肺循环血流速度与体循环相同。

2.供应单一的肺组织，局限于负压的胸腔中。

3.肺动脉的阻力小，整个循环静脉压力低于血浆渗透压，以利于气体交换，不易产生肺水肿。

4.具有高度舒张能力，血流量增加2～3倍，而压力不增高。

5.几乎不受神经调节，随心排出量变化。

肺动脉高压是指肺动脉压力超过正常的最高值，双肺动脉压大于4/0.7kPa，平均大于2.9kPa。

(九)高动力型肺动脉高压

肺循环的阻力甚低，但肺循环有丰富的血管床储备，肺血流量可达到心排出量的3倍而阻力不增加。如剧烈运动，肺血流增多伴有血管扩张和阻力下降，而压力无明显增高。但是肺动脉血管达到弹力限度以上，则压力和血流增加呈平行关系上升。称为高动力型肺动脉高压。其特征是分流量很大，阻力不高。如先天性心脏病中左向右分流的疾病多发性动静脉瘘等。

(十)阻塞型肺动脉高压

此种肺动脉高压是由于肺血管床阻塞，如肺栓塞、肺纤维化、原发性肺高压和艾森曼格综合征等。

由于左心房、左心室、肺静脉、肺毛细血管和肺小动脉病变等，使肺血管阻力增加，从而阻碍血流通过肺血管床，称为阻塞型肺动脉高压。阻塞型肺动脉高压可分为下列几种：

1.肺静脉高压性肺动脉高压 由于左心房高压，相继导致肺静脉和毛细血管高压，从而右心室和肺动脉压力提高，称为被动性肺动脉高压。如二尖瓣狭窄、左心房黏液瘤以及左心室衰竭的左房高压期等。

2.血管收缩性肺动脉高压 有许多诱因引起肺血管收缩，如某些药物、肺动脉血氧张力降低，以及肺静脉前高压本身所引起的血管收缩。

(1)缺氧。

(2)肺静脉高压：平均肺动脉压比肺静脉压高1.4kPa，如平均左房压力为2.7～4kPa，平均肺动脉压力为4～5.3kPa。

(3)肺动脉高压与肺血流过多：最常见的病因是先天性心脏病有大的左向右分流，可产生动力型肺动脉高压，但其中也有些患者的肺血管阻力上升，这是由于压力和血流增加而产生肺小动脉的收缩。

(十一)肺动脉高压病肺血管的病理

在先天性心间隔缺损合并肺动脉压力慢性升高时，肺动脉和小动脉中层及内膜发生进行性组织学改变。

1．Heath和Edwards将肺高压的小血管改变分为六级

一级：中层增厚。

二级：中层增厚和内膜细胞反应期。中层增厚，内膜细胞增生。

三级：进行性纤维血管闭塞。中层增厚，内膜纤维化，少数早期普遍性血管扩张。

四级：进行性普遍性动脉扩张和复杂扩张病变形成丛状病变期。血管被内膜纤维化闭塞及纤维组织弹力组织增生，出现丛状损害。发生在肺小动脉和小肌肉肺动脉。

五级：慢性扩张病变形成和肺含铁血黄素沉着期。出现其他扩张病变以及血管瘤样的病变，由于静脉样的动脉分支肺高度血管化，肺含铁血黄素沉着。

六级：坏死性动脉炎期。出现坏死性动脉炎。

以上分级如病变在二级以内者手术后可恢复，达三级者可疑，四级以上病变者手术效果不佳。

2.婴儿期的血管改变 要从出生后肺血管结构的正常发育改型辨认异常。Rabinovitch等将病变分为三级。

A级：为平滑肌过早地向深部延伸发育，仅有轻度增厚(不足正常的1.5倍)，肺动脉压尚正常。

B级：平滑肌明显增厚(正常的1.5～2.0倍厚)，肺动脉压已增高。

C级：除平滑肌增厚外，动脉的数目稀少，此时，肺循环阻力已升高达3.5～6.0WoodU/m。

根据临床经验，肺高压越严重，手术危险性越大。近年来，Mayo医院报道，对于伴有肺血管梗阻性病变的病儿若在2岁以内手术修补室间隔缺损，大部分病例的肺血管病变在术后可能好转或消退。因此，当前已出现于婴幼儿期做室间隔缺损修补术的明显趋向。

(十二)心力衰竭的循环动力学

心力衰竭的循环动力学可分为三种：①急性衰竭或休克；②部分代偿；③严重失代偿的衰竭。

心源、性休克最常见的原因是心肌梗死，有10%～15%急性心肌梗死患者发生心源性休克，心源性休克的死亡率约为80%。其他原因有心脏直接损伤、瓣膜破裂、急性心包填塞以及严重心律失常等。

大块心肌梗死或瓣膜破裂产生病危状态时，心脏指数可下降至1L/(m·min)以下，而心房压力上升，动脉压力明显下降，从而已受损害的心脏不能获得有效的冠状动脉灌注。心脏功能曲线向右向下偏移，交感神经—肾上腺活动增加心脏血流。心肌收缩力增加，心排出量可上升至2L/(m·min)，冠状动脉灌注得到改善，心脏功能也有好转。但许多血管床、内脏和肾脏的灌注减少，易产生酸中毒。所以目前认为应用血管扩张药物(如异丙肾上腺素、苄胺唑啉或硝普钠)以及补充大量液体维持静脉回流，证明对心源性休克有良好作用。如果心源性休克代偿失调，则心肌的损害是不可逆的。

慢性代偿性心力衰竭时，静息心脏指数将回升到正常值3L/(m·min)，但平均右房压力则在0.93kPa或以上，交感神经兴奋性降低，肾血管获得满意的灌注，不出现水潴留。心脏储备下降。

当心脏严重代偿不全时，心肌再也不能维持临界的心输出量以防止水潴留，右房压力上升达1.6kPa以上。心脏过度扩大，将产生严重心力衰竭。术前有无心力衰竭对于手术效果是十分重要的，心脏手术的目的是使受损害的心脏恢复正常功能。

心脏手术后生存和长期效果取决于：①心脏和大血管纠正的完善程度，以恢复心肺生理功能而满足日常生活的循环需要；②由于心力衰竭和病变导致心脏和其他生命器官永久性组织损害，从而限制了患者承担手术的能力；③心脏和其他生命器官能否承担手术或手术可能产生的并发症。

综上所述，要取得心脏病的手术满意效果，除术前做好患者思想工作，使患者术前处于良好精神状态外，更重要的是术前治疗心力衰竭和采取防止术后并发症的措施和准确掌握手术适应证；术中各组紧密配合，使手术做得完善；术后加强监护，及时发现和正确处理并发症，以及术后康复和随访工作等。

二、病理解剖

(一)胸外心脏

胸外心脏是指心脏不在胸腔内而是位于胸腔之外，因此称为胸外心脏，以便与心脏位置异常(malposition of heart)相区别。

胚胎发育早期，心脏原基位于咽区。其后，随着躯干发育，心脏相对下移，位于膈上。在此过程中，双侧胸骨原基(胸骨板)发育，至第6周胸骨板仍分居两侧，第9周胸骨板汇合为一后，心脏才完全位于闭合的胸腔中。如果心脏下降过程受阻，则心脏可能停留在颈部，形成颈型(cervical type)；如果心脏在胸骨板汇合前疝出胸壁，则将位于胸外，形成胸部型(thoracictype)，心脏由一层皮肤包盖(被覆型)或直接暴露于外(裸露型)。心脏下移到腹腔，形成腹腔型(abdominaltype)，心脏通过膈疝移位于腹腔内，并通过膈疝颈与大动脉和静脉相交通。胸腹联合型(thora-coabdominaltype)，由于心包缺损，心脏部分位于胸腔内，部分位于腹腔内。某些胸腹联合型，同时存在胸骨和腹壁缺损，心脏可移位于脐疝内。

心脏异位非常罕见，活婴中多数于生后数日内死亡，无临床意义。

(二)心脏位置异常

心脏位置异常是指心脏在胸腔内，但心尖及内部结构，包括某段心腔位置异常、心轴方向异常，或心脏各段同时异位。通常可分左位心、右位心及中位心三类。

1.定义

(1)左位心(levocardia)：自心尖至心底的垂直线称为心脏轴线，若以心轴线的方向来表示心尖的位置变化，则心轴指向左下方，即心尖在左胸者，称为左位心。

(2)右位心(dextrocardia)：轴线指向右下方者，称右位心，即心尖位于右胸。

(3)中位心(mesocardia)：轴线指向下方，心脏居中，既不偏左，也不偏右。

正常心脏位于胸内正中偏左，心尖朝左下，故为左位心。若以正常左位心为基础，则正常心脏(SDS)和镜像右位心(ILI)互为镜面关系。若正常心脏或心段协调的心脏心房位置固定，心轴线逐渐向右旋动，当心尖旋至正中时，即成为中位心，旋至右胸时，即成为右旋心(dextroversion)。若镜像右位心的心轴线向左旋动，则可成为左旋心(levoversion)。

2.分类 目前有多种心脏位置异常的命名及分类，其中结合心房与内脏位置关系分类较为实用。按心房和内脏关系大致可分为正常位(S)、反位(I)两大类，因此心脏位置异常一般又可分为下列六型。

(1)右位心

1)心房正位的右位心：即右旋心(dex-troversion)。此类患者形态右心房仍在右侧，肝在右侧，胃泡在左侧，右肺三叶、左肺两叶，故又称孤立性右位心(isolated dextrocardia)。

2)心房反位的右位心：即镜像右位心。镜像右位心与内脏同时完全反位，可并存心内畸形，如不伴心内畸形，循环功能完全正常。

(2)左位心

1)心房反位的左位心：即左旋心，可认为是内脏一心房正位的右位心的镜像。即心尖位于左胸，多伴有严重的多发的心内畸形，伴有心房及内脏完全反位，故又称孤立性左位心(isolated levocardia)。

2)心房正位左位心：若属SDS即为正常心位，若为SLL则为矫正型大动脉转位。

(3)中位心：中位心很少见，可分为心房正位的中位心及心房反位的中位心。

以上仅为基本分类方法，事实上心脏位置异常远比上述六型复杂，但均可从上述基本分类方法进行衍生，例如心房未能分化为左右(单心房)或内脏心房的基本类型不能肯定(心房异构)，称心房不定位(A)，则又可加上：①心房不定位的右位心；②心房不定位的左位心；③心房不定位的中位心。这三种类型，多伴有无脾或多脾症，而伴中位脾者更为罕见。

另外，不论是右位心、左位心或中位心，皆可有心房、心室或大动脉等心段连接不一致，在上述基本分类方法基础上还可出现许多排列组合，以矫正型大动脉转位为例，心房正位，房、室与心室和大动脉连接均不一致。即右心房与解剖左心室相连，肺动脉与解剖左心室相连。左心房与解剖右心室相连接，主动脉与解剖右心室相连。矫正型大动脉转位的右旋心是心尖右位，右心房、心室以及大动脉连接关系仍同矫正型大动脉转位。

矫正型大动脉转位镜像右位心的左旋心为心尖左位、右房反位，左心室、肺动脉在左，左心房、解剖右心室、主动脉在右侧。其他一些复杂心脏畸形的心脏位置异常均可类推。

在正常情况下左心房和右心房在形态学上是不同的，而且心房和胸腔脏器位置是协调的。不定位(situsambiguous)是指胸腔器官和心房腔缺乏偏侧性特征(lateralization)，假如两侧，心房包括心耳的内部和外部形态相似，或似右心房或似左心房，或混杂着左右心房特征，心房位的基本类型不能肯定，则称为心房异构(atrialisomerism)。这种情况下腹腔脏器也缺乏偏侧性特征，常合并无脾症或多脾症。

在无脾症或多脾症中，右侧和左侧主支气管长度是相同的，两侧支气管与伴行肺动脉关系及肺动脉外观是一致的。但无脾症患者常呈右侧型(右房、肺动脉异构)，多脾症常呈左侧型(左房、肺动脉异构)，共同心房时，仅有心耳的形态存在，只能根据心耳的形态判断右房或左房异构，有心房异构患者常合并复杂先天性心脏畸形，心房异构本身并不构成手术指征，手术指征是根据合并的心脏畸形而定。但是心房异构特别是右房异构和无脾症常指示合并有复杂心脏畸形和更高的死亡率，值得注意。

(三)交叉心脏

正常心脏的房室血流通道或多或少是平行的，在交叉心脏的房室血流通道则是交叉跨过的，这类畸形早在1961年Lev就曾描述过，应指出的是交叉这个词的含义不涉及心室内结构或房室连接关系，而仅是两心室位置异常而导致血流通道的交叉。两心室常呈上下层次关系，因此又称上-下心室(superior-inferior或upstairs-downstairs ventrides)，室间隔呈水平方向，左心室在下、右室在上，右室流入部或窦部的发育不良。在这类畸形中常合并房室连接不一致、流入道的室间隔缺损、心室与主动脉连接不一致和右室双出口等。

(四)两大动脉位置异常

两大动脉位置异常包括大动脉转位(transposition of great arteries，TGA)和大动脉异位(malposition of great arteries，MGA)。均为大动脉起始部发育异常，圆锥动脉干发育畸形所致，其发生机理主要由于：①圆锥部旋转运动反常；②圆锥部吸收反常。

大动脉的起源在360°圆周中几乎是变化无穷的，但可将其简化为下列四种情况：①大动脉关系正常，正位，主动脉在肺动脉右后侧；②大动脉关系正常，反位，主动脉在肺动脉左后侧；③主动脉在肺动脉前、正前或略偏右，通常合并心室右襻(D-Loop)大动脉右转位(D-TGA)；④主动脉在肺动脉前左侧，通常合并右襻心室左襻(L-Loop)大动脉左转位(L-TGA)。

1.正常大动脉圆锥动脉干的旋转和吸收 正常情况下主动脉瓣下圆锥向左侧扭转，肺动脉下圆锥向右前方扭转，圆锥部的吸收，一方面将主动脉圆锥绝大部分吸收，不存在完整管状的圆锥结构；而另一方面，动脉下圆锥也短缩并与右室相连形成右心室漏斗部。

肺动脉圆锥部旋转和吸收反常造成大动脉起始部畸形，大动脉转位和大动脉异位的胚胎基础是肺动脉下圆锥被吸收而保留了主动脉下圆锥结构，而且圆锥旋转方向与正常相反，即主动脉瓣口及瓣下圆锥向前、向上方旋转移动，而肺动脉瓣口向后、向下移动，结果导致主动脉位于肺动脉的前方，根据旋转程度不同，主动脉可位于肺动脉的右前方或左前方。

2.分类 大动脉转位与大动脉异位两者不同，两者的区别在于大动脉与心室的连接关系，凡大动脉与心室不一致者(主动脉未与解剖左心室相连，肺动脉未与解剖右心室相连)称为大动脉转位(TGA)。凡大动脉位置与心室一致者即主动脉仍与解剖左心室相连，肺动脉仍与解剖右心室相连，仅有大动脉之间位置异常者称大动脉异位(MGA)。

主动脉在肺动脉右前方者称右移位(D-MGA)，主动脉在肺动脉左前方者称左移位(L-MGA)。大动脉转位和大动脉异位的分类。

大动脉转位可归纳为4组基本畸形：

Ⅰ组：完全性大动脉转位(TGA)，也称发绀型TGA，包括右转位(D-TGA)和左转位(L-TGA)。

Ⅱ组：矫正型大动脉转位(TGA)，也可称无发绀型TGA，属于功能矫正。

Ⅲ组：完全性大动脉以为(MGA)，也可成为无发绀型MGA，属于解剖功能双矫正型MGA。

Ⅳ组：发绀型大动脉异位(MGA)，仅有解剖学矫正，主动脉起于解剖左心室，但由于心房心室不一致，功能未被矫正，主动脉接受腔静脉血，临床出现发绀。

大动脉与心室通常有一定的关系。正常大动脉关系和大动脉右转位(D-TGA)为心室右襻(D-loop，右侧右心室)。大动脉正常关系反位与大动脉左转位(L-TGA)为心室左襻(L-loop)，称心室襻规律。大动脉关系正常、反位和大动脉左转位时前降支的位置。

(五)VanPraagh的字标命名法

1.心脏三个节段符号及其含义 先天性复杂心脏畸形，根据VanPraagh分段表示法，按照心脏胚胎发育的过程分为下列三段。

(1)心房内脏段(vrisceroatrial situs)：此段的发育决定左、右心房的位置，可分为三种类型：

1)心房正位(situs solitus)-S：即右心房在右，左心房在左。

2)心房反位(situs inversus)-I：即右心房在左侧，而左心房反而在右侧。

3)心房不定位(situs.ambiguous)-A：指左右心房的关系不肯定，此类常合并无脾症或多脾症。

(2)心室襻(ventricular loop)：此段用心室襻方向表示，分为三种类型。

1)心室右襻(D-Loop)-D：即右心室在右侧，左心室在左侧，也可称为心室正位。

2)心室左襻(L-Loop)-L：即正常左、右心室的位置颠倒。

3)心室方向不定(X-Loop)-X：指左、右心室之间无肯定的左右关系，也称不定位襻。

(3)圆锥动脉干(conustruncus)：此段的发育决定两组半月瓣之间的相互关系。

1)正常关系(situs solitus)-S：表示主动脉正位，在肺功脉的右、后、下方。

2)右转位-D，表示大动脉关系不正常：主动脉瓣在肺动脉瓣的右侧。

3)左转位-I，表示大动脉关系不正常：主动脉瓣在肺动脉瓣的左侧。

4)反位(situs inversus)-I：主动脉在肺动脉左后方。

5)前位-A：主动脉在肺动脉的正前方，此型目前认为属右转位之列。

2.房室连接模式及Van Praagh字标表达 心房—心室连接一般可根据二维超声心动图、心血管造影和结合心房位与心室襻的关系来判断。

(1)心房—心室连接一致(atrio-ventricular concordance)：是指形态学的右心房和形态学右心室连接，形态学左心房和形态学左心室相连接。

(2)心房—心室连接不一致(atrio-ventricular discordance)：指形态学右心房和形态学左心室连接，形态学左心房与形态学右心室连接。

3.心室—动脉连接模式及Van Praagh字标表达 可根据二维超声心动图、心血管造影及心导管的行径来判断。

(1)心室—动脉连接一致(ventriculo-arterial concordance)：即形态学的右心室与肺动脉连接，形态学左心室与主动脉连接。第一个字符S或I代表心房正或反位；第二个字符D或L代表心室襻；第三个字符代表主动脉开口部位(以两冠脉开口为标志)和肺动脉开口关系，注意心房反位的主动脉开口均在肺动脉左侧。

(2)心室—动脉连接不一致类型(ven-tricul-arterialdiscordance)：大动脉转位、右室或左室双出口中假如主动脉口位于肺动脉口右方用D表示，假如位于肺动脉口左方用L表示，而且当主动脉开口在前时，也几乎位于肺动脉口上方；若左右排列，则位于同一水平。

4.复杂心脏畸形标志方法

(1)正常心脏：心房内脏正位，心室右襻，大动脉关系正常，缩写代号为SDS。

(2)镜面右位心：心房内脏反位，心室左襻(即右心室在左侧)，大动脉关系反位正常，缩写代号ILI。

(3)完全型大动脉转位：心房内脏位置正常时，最常见的类型是大动脉右转位，主动脉瓣位于肺动脉瓣的右前方，心室襻正常，即右襻，缩写代号为D-TGA(SDS)。如果主动脉瓣位于左前方(极少见，未列入表中)则缩写为L-TGA(SDL)。心房内脏反位，心室左襻时的完全型大动脉转位：如主动脉瓣位于左前方(左转位)时，缩写为ILL；如主动脉瓣在右前方(右错位)，此型少见，缩写为ILD。

(4)矫正型大动脉转位：矫正型大动脉转位必伴有房室关系以及心室一大动脉关系不一致，可包括以下各型：①SLL：心房正位，心室左襻，左转位，是常见的类型；②IDD：心房反位，心室右襻，右转位。

(5)右室双出口，合并肺动脉瓣下室间隔缺损即Taussig Bing畸形：当心房正位时心室右襻，主动脉位于右侧，可写为DORV(SDD)，合并肺动脉瓣下室间隔缺损(简称室缺，VSD)。右室双出口，心房正位，心室右襻，主动脉瓣向左侧异位，主动脉瓣下室间隔缺损以及肺动脉狭窄者可缩写为DORV(SL)，主动脉瓣下VSD合并PS。右室双出口，右旋心，心房正位，心室左襻、大动脉左转位，肺动脉瓣下VSD，肺动脉流出道狭窄和左侧三尖瓣反流则可缩写为DORV(SLL)，合并右旋心，肺动脉瓣下VSD、PS和TR(L)。

(六)心脏传导系统异常

1.单一房室结 即正常的房室结，又称后结，是对前结而言，永远位于Koch三角的尖端。分支的房室束跨在室间隔小梁部。这样，当房间隔、流入部间隔与小梁部间隔全存在并正确地排在一行，则形成一正常的传导系统。仅有一个正常房室结(后结)。

单纯室间隔膜部缺损，以及法洛四联症嵴下型室间隔缺损，传导束一般位于缺损后下缘，并将缺损的后下缘，包括三尖瓣环和沿下缘直至圆锥乳头肌，距离游离缘3～4mm以内的一段肌肉室间隔，划为危险区。此段肌肉室间隔的右心室面，有右侧束支走行，而传导束和左侧束支则走行在左心室面心内膜下。所以在危险区缝线要缝在三尖瓣隔瓣根部和肌肉室间隔的右心室面，不能穿透室间隔，以防传导束损伤。

2.两个房室结 由于房室间隔错位留下了空隙，房室束不能自Koch三角的正常位房室结(后结)下行入室，如矫正型大动脉转位，在这种情况下，便有一个发自前结的传导束穿过房室环后绕行于肺动脉瓣口的右前方，然后分为左右束支，若有膜周型的室间隔缺损，传导束继续绕行于室缺的前上缘后分为左右束支，偶有房室间隔错位甚轻病例，可有传导束走行于肺动脉口及室缺的后下缘。若前结、后结同时发出传导束下行入室则形成襻形传导系，这种情况极罕见。在心房反位的矫正型大动脉转位，传导束的行程则多位于肺动脉口的后下缘。

前结一般认为是胚胎中环绕三尖瓣孔传导组织环的残余，可以在环绕右房室孔任何一点形成，取决于间隔接合部位。但通常是在前位，即前结。因前此，矫正性大动脉转位有两个房室结。

3.单心室 在常见的单纯左心室伴有漏斗部(无论有无反位)畸形者，一般正常位的房室结(后房室结)都退化，在右心房顶部形成一前位房室结，该房室结靠近肺动脉环，束支的形成是在传导组织接触球室孔的边缘后，分成左、右两支，右束支分布于流出道腔，而左束支则分布于主要的单室腔。右束支与漏斗部、左束支与单心室之间的分布是协调一致的。

进行分隔手术时，在主动脉钳闭后心脏仍有跳动的情况下，经心室切口立即做心脏传导系统的电生理探测，一般应于预计安放室间隔补片的平面，从心室面中部直到心尖作纵行切口，以避免在流出道腔作切口发生完全传导阻滞。扩大心室孔时由于传导束走行于前上缘，切除其后下缘最为安全。

4.房室传导旁路 在窦房结和房室结之间除正常前、中、后结间束之外，尚并存有异常的传导旁路。由于来自窦房结或心房的激动通过房室传导旁路的速度较正常为快，因而提前激动的部分或全部心室肌则产生预激综合征。这些异常房室传导旁路有：

(1)肯氏(Kent)束：为一组异常传导组织束，连接于心房肌与心室肌之间，系由心脏传导末梢纤维和少数起搏细胞所组成，具有传导性。此类传导束是来自胚胎发育的变异，故可以位于房室纤维环四周的任何部位，以单个或多个形式存在。早在1914年Kent首先报道，故命名为Kent束。

(2)马氏(Mahaim)纤维：房室结、房室束和(或)束支与心室之间的传导旁路，称为马氏纤维。

(3)James束：心房肌与房室束之异常传导旁路，或房室结内的异常传导旁路，称为James束。

上述三种异常传导束，可以单独存在，也可以同时并存。Kent束引起的预激为Walff Parkinson White综合征；由其他异常纤维所引起的预激，则称为变异型预激综合征，如L-G-L综合征等。